反复泡沫尿6年余，恶心、纳差1月-医联

主诉病史

患者女性，41岁；  主诉：反复泡沫尿6年余，恶心、纳差1月。   现病史：患者6年前出现泡沫尿，无肉眼血尿、无尿频尿急尿痛，无明显尿量改变。5年前反复双下肢浮肿于当地医院，查尿常规示:尿蛋白(++++)，多次尿蛋白定量9.75-11.12g/24H，血尿蛋白电泳示有M蛋白，血清免疫固定电泳：符合IgG kappa型单克隆免疫球蛋白病，行骨穿：骨髓增生明显活跃，粒红比正常，有的部位浆细胞偏多，其他无明显异常。2012年7月2日于当地医院行肾穿刺病理诊断为：硬化性肾炎。2012年7月16日于我院，重新读片石蜡荧光示：多克隆轻链κ、λ均阴性，认为多发性骨髓瘤暂无可靠诊断依据，考虑“肾病综合症合并MGUS”入院，予强的松（50mg/d）+CTX（0.8g）治疗，后规律CTX（0.8g，累计7.2g）治疗8次，激素减量至强的松龙16mg/d。2013年8月13日再次行肾穿刺，病理检查示：局灶节段性肾小球硬化，予美卓乐16mg +12mg 交替口服，CTX0.8+0.6（累计10.2g）治疗原发病，辅科素亚降蛋白尿。2014年2月25日，查肌酐90μmol/L，白蛋白 28↓g/L，24小时尿蛋白 3634↑mg/24h，肾病综合征未缓解，改环孢素A（75mg q12h po）+泼尼松龙（25mg qd po）治疗。2014年6月28日入院评估：24H尿蛋白：7788-10227mg/24h，血白蛋白27↓g/L，肌酐103umol/L，继予强的松龙25mg /d+CYSA75mg q12h治疗。2014年7月查24小时尿蛋白 6373↑mg/24h ，肌酐 90μmol/L，予强的松龙25mg /d+CYSA50-75mg q12h治疗。2014年8月评估24小时尿蛋白 5634-8055mg/24h，肌酐135↑μmol/L，尿酸 823↑μmol/L。环孢素谷峰值为：环孢素A 702.2ng/mL ，环孢素A 141.0ng/mL。肾病综合征仍未缓解，调整药物剂量为强的松龙20mg qd+环孢素早50mg晚75mg治疗。2014年10月评估24小时尿蛋白 4196↑mg/24h，白蛋白31g/l，肌酐130umol/l，尿酸671umol/l，环孢素谷峰值为：环孢素A 795.3ng/mL 环孢素A 156.0ng/mL，调整药物剂量为强的松龙25mg qd+ +环孢素25mg（早2#晚3#）治疗。2014年11月评估24小时尿蛋白 3836-4270↑mg/24h，白蛋白31g/l，肌酐120↑μmol/L ，继续予强的松龙25mg/天+环孢素125mg/天治疗原发病。2014年12月入院评估白蛋白 30↓g/L 肌酐 133↑μmol/L 24小时尿蛋白 3593-3602↑mg/24h ，因肾病综合征持续未缓解，治疗效果不明显，建议在患者经济条件许可情况下，予考虑应用万珂治疗，暂停环孢素治疗，予强的松龙减至20mg qd po，随后减量至15mg/天。因患者经济条件不佳不考虑应用万珂治疗。2015年1-2月患者再入院评估病情，检查：血红蛋白127g/L；尿素11.2↑mmol/L ，肌酐 119↑μmol/L，尿酸 316μmol/L，CG:52.7ml/min,MDRD:49.1ml/min；尿常规：蛋白质阳性(+++)↑ ，24小时尿蛋白 3282↑mg/24h；免疫:尿免疫固定电泳均阴性，血清免疫固定电泳：IgG 阳性(+)↑，λ 阳性(+)↑，血清蛋白电泳：Albumin 51.3％，Alpha1 4.2％，Alpha2 19.7↑％，β 13.9％，γ 10.9％。免疫球蛋白IgG 464↓mg/dl，免疫球蛋白IgA 81↓mg/dl，补体C3 115mg/dl，补体C4 23mg/dl，免疫球蛋白IgE 5.5IU/mL，免疫球蛋白IgM 67mg/dl。予以强的松15mg/日治疗原发病。1年前患者强的松逐渐减量至停药。2017年1月患者门诊检查：血红蛋白103g/l，尿素 26.2↑mmol/L ，肌酐 455↑μmol/L；24小时尿蛋白定量6707mg，尿量2.1L。近半年来，患者感乏力明显。1月前患者出现恶心、呕吐不适，进食后明显，呕吐物为胃内容物，无咖啡样物，无腹痛、腹泻，伴纳差。2017年7月6日患者于我院门诊复查：血红蛋白62g/L，尿素 56.4↑mmol/L ，肌酐1705↑μmol/L，钾5.08mmol/L。为进一步治疗入院。  病程中，患者精神可，1月来恶心、纳差，1周前出现咳嗽、咯黄绿色痰，无畏寒、发热。大便量少，小便较前无明显变化。 

查体辅查

查体：体温36.9℃，脉搏 78 次/分，呼吸 19 次/分，血压 149 /79 mmHg ，神清，精神可，贫血貌。浅表淋巴结未及肿大，胸骨无压痛，两肺呼吸音清，心率78次/分，律齐，腹软，无压痛，移动性浊音阳性，肾区无叩痛，双下肢轻度水肿，NS（-）。辅助检查： 1、肾脏情况：  【尿常规】蛋白质阳性(+++)↑，潜血弱阳性；显微镜检测：红细胞(镜检) 0/HP，白细胞(镜检) 0/HP；  【24小时尿蛋白】 3978↑mg/24h，24H尿量 1.60；  【肾功能】尿素 51.2↑mmol/L，肌酐 1647↑μmol/L，估算肾小球滤过率 EPI2.04ml/min/1.73m2；MDRD2.22 ml/ min/1.73m2   2、CKD并发症：  【贫血】红细胞计数 1.79↓×1012/L，血红蛋白 55↓g/L，转铁蛋白142↓mg/dl；铁蛋白269.6ng/mL；血清铁14.3μmol/L，铁饱和度36.3％，总铁结合力3 269.6ng/mL；叶酸23.30↑ng/mL，维生素B12 648.0pg/mL；   【营养】总蛋白 61g/L，白蛋白 33↓g/L，甘油三酯 1.30mmol/L，总胆固醇 2.52mmol/L；  【心血管】天门冬氨酸氨基转移酶 17IU/L，乳酸脱氢酶 286↑IU/L，肌酸激酶 359↑IU/L，CK-MB质量 3.1ng/mL，肌红蛋白定量 623.9↑ng/mL，肌钙蛋白I 0.02ng/mL；  【钙、磷】钙 1.58↓mmol/L，磷 2.89↑mmol/L， 25羟基维生素D(25-OH-VitD)28.52↓nmol/L；甲状旁腺激素(PTH) 674.0↑pg/mL。  3、继发因素：  【感染】抗巨细胞病毒IgG >250.00↑，乙肝病毒表面抗原 >250.000↑IU/mL，乙肝病毒表面抗体 0.35(-)mIU/mL，乙肝病毒e抗原 0.297(-)，乙肝病毒e抗体 0.01(+)↓，乙肝病毒核心抗体 11.46(+)↑，乙肝病毒核心抗体IgM 0.06(-)，乙肝病毒核酸定量(PCR) <5.00×102 IU/mlIU/mL。肺部CT：右肺下叶不规则团片影，伴邻近胸膜增厚，感染性病变首先考虑；左肺舌叶、左肺下叶斑片影。余查相关病毒、细菌感染均阴性；  【肿瘤、免疫】血清蛋白电泳】Albumin 48.9％，Alpha1 4.5％，Alpha2 11.6％，β 12.8↓％，γ 22.3↑％，M蛋白 7.00，血清蛋白电泳在γ区可见-M峰，量为7%。；血免疫固定电泳 IgG、λ见异常浓集狭窄的沉淀带。尿免疫固定电泳λ见异常浓集狭窄的沉淀带。结论血清中检出M蛋白，为IgG、λ型。尿液中检出本周氏蛋白，为λ型。 

诊断处理

诊断: 1、局灶硬化性肾小球肾炎 2、单克隆丙种球蛋白病(IgG，λ) 3、慢性肾脏病5期 4、慢性乙型病毒性肝炎 5、肾性贫血 6、肺部感染治疗：患者女性，41岁；因反复泡沫尿6年余，恶心、纳差1月入院。尿常规：蛋白质阳性(+++)↑，潜血弱阳性；显微镜检测：红细胞(镜检) 0/HP，白细胞(镜检) 0/HP；24小时尿蛋白：3978↑mg/24h，24H尿量 1.60；肾功能：尿素 51.2↑mmol/L，肌酐 1647↑μmol/L，估算肾小球滤过率 EPI2.04ml/min/1.73m2；MDRD2.22 ml/ min/1.73m2 ；红细胞计数 1.79↓×1012/L，血红蛋白 55↓g/L，转铁蛋白142↓mg/dl；铁蛋白269.6ng/mL；血清铁14.3μmol/L，铁饱和度36.3％，总铁结合力3 269.6ng/mL；叶酸23.30↑ng/mL，维生素B12 648.0pg/mL；总蛋白 61g/L，白蛋白 33↓g/L，钙 1.58↓mmol/L，磷 2.89↑mmol/L， 25羟基维生素D(25-OH-VitD)28.52↓nmol/L；甲状旁腺激素(PTH) 674.0↑pg/mL。乙肝病毒表面抗原 >250.000↑IU/mL，乙肝病毒表面抗体 0.35(-)mIU/mL，乙肝病毒e抗原 0.297(-)，乙肝病毒e抗体 0.01(+)↓，乙肝病毒核心抗体 11.46(+)↑，乙肝病毒核心抗体IgM 0.06(-)，乙肝病毒核酸定量(PCR) <5.00×102 IU/mlIU/mL。肺部CT：右肺下叶不规则团片影，伴邻近胸膜增厚，感染性病变首先考虑；左肺舌叶、左肺下叶斑片影。余查相关病毒、细菌感染均阴性；血清蛋白电泳：Albumin 48.9％，Alpha1 4.5％，Alpha2 11.6％，β 12.8↓％，γ 22.3↑％，M蛋白 7.00，血清蛋白电泳在γ区可见-M峰，量为7%。；血免疫固定电泳 IgG、λ见异常浓集狭窄的沉淀带。尿免疫固定电泳λ见异常浓集狭窄的沉淀带。结论：血清中检出M蛋白，为IgG、λ型。尿液中检出本周氏蛋白，为λ型。因血肌酐明显增高，故入院后行右股静脉临时血透管置入，予以血液透析治疗，并予以代文、络活喜降压，钙尔奇、罗盖全补钙降磷，非布司他降尿酸；益比奥、速立菲促进造血等对症支持治疗。排除禁忌后，予2017-7-11行左前臂动静脉内瘘术，瘘口血管震颤明显，血管杂音明显，切口无红肿，无流血、渗液。患者乏力、恶心、呕吐等症状有所缓解，经上级医师同意后予以好转出院。

随访讨论

1、定期门诊随访，定期复查：血常规、尿常规、肝肾功能、电解质；  2、每周3次血液透析治疗；  3、出院带药：  速力菲100mg/片，每次2片，每天3次，口服；  罗盖全0.25ug/片，每次1片，每天1次，口服；  益比奥10000u/支，每次1支，每周1次，皮下注射；  钙尔奇600mg/片，每次1片，每天1次，口服；  络活喜5mg/片，每次1片，每天2次，口服；门诊配药：  碳酸氢钠0.5g/片，每次2片，每天3次，口服；   非布司他40mg/片，每次半片，每天1次，口服；  可乐必妥500mg/片，每次1片，每天1次，口服（服用2周后复查胸部CT）。  4、保护左手臂，2周后行动静脉瘘手术切口拆线；  5、定期呼吸科随诊肺部团块及感染情况；  6、患者右股静脉临时透析管建议患者出院时拔除，但患者拒绝，嘱期院外限制右下肢运动、注意管周渗血及感染。