患者,女,71岁主诉: 反复泡沫尿14年 现病史: 2002-8月份患者无明显诱因出现泡沫尿、血尿,于我科就诊行肾穿刺示:红斑狼疮性肾炎III+Ⅴ型(具体不详),当时予强的松55mg/d(后缓慢减量,具体不详),翻阅病历资料显示曾接受CTX冲击治疗两次,累计用量1.0g,强的松5mg/d口服未停,后随诊及治疗过程不详。至2016-3复查尿常规示尿蛋白++++,潜血++++,血肌酐178umol/L,血红蛋白97g/L,白细胞11×109/L,激素用量为强的松龙20mg qd口服。后入住我科完善相关检查:P-ANCA1:640,抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(MPO)209.9,肺部CT示右肺中叶软组织影,增强后无明显变化,考虑狼疮性肾炎合并血管炎,BVAS评分20分,提示血管炎活动,强的松龙增至30mg/d控制原发病;复查24h尿蛋白定量2462mg,血清白蛋白26g/L,有肾病综合征倾向,予低分子肝素皮下注射抗凝治疗;予代文、络活喜、倍他乐克控制血压降低蛋白尿;益比奥纠正贫血治疗。后于4-5日门诊给予CTX0.2g治疗。4-22住院给予CTX0.2g治疗。并于5-9及5-19分别于门诊给予CTX0.2g治疗。6-28住院予强的松龙(25mg/d)+CTX(0.2g)方案冲击,(2016年3月起,CTX累计1.0g),患者偶有体温升高,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻等症状,但下肢水肿明显,自行间断应用利尿剂。7-20住院检查提示血管炎仍有活动,予CTX0.4g冲击,住院期间查尿培养:大肠埃希菌,予头孢他啶抗炎,法罗培南口服半月,因患者有皮下散在出血,出院后即停用低分子肝素、泰嘉,出院后8-11在门诊再次予0.2g(累积剂量1.6g)冲击。8.22再次入院,查血红蛋白 83↓g/L;24小时尿蛋白 2331-2439↑mg/24h;白蛋白27↓g/L,肌酐307↑ ↑μmol/L; P-ANCA1:80阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(MPO )154.69;免疫球蛋白IgG538↓mg/dl;补体C3 70↓mg/dl,补体C4 14↓mg/dl ;尿培养:大肠埃希菌 ↑, 结合患者有尿路刺激症状,考虑泌尿系感染,患者反复有尿感,根据药敏予美罗培南抗感染,复查尿常规:白细胞 阴性(-), 白细胞(镜检) 0/HP;评估患者尿蛋白未完全缓解、补体低,肾功能损害有进展,ANCA阳性,考虑血管炎仍有活动,改予甲泼尼龙 30mg/d 静推,后继续醋酸泼尼松龙30mg/d口服,于2016-08-31、2016-09-29分别行CTX 0.4g(累积剂量2.4g)冲击治疗。并继续科素亚降尿蛋白,络活喜、卡维地洛联合控制血压,羟氯喹0.1g bid口服,钙尔奇、罗盖全补钙,奥美拉唑抑酸护胃、立普妥降脂,继续服用强的松龙片20mgQd。2016-10-26再次入院,患者心电图提示V1-V4拟弓背样,肌钙蛋白I 0.04ng/mL。予活血化瘀及改善心肌血供治疗后,患者肌钙蛋白下降至0.03ng/ml。患者中段尿培养肺炎克雷伯菌 ,予抗感染及输注静丙后,排除禁忌症于10-31日再次行CTX冲击治疗(累计2.8g),并继续强的松龙20mg治疗原发病,继续科素亚降尿蛋白,络活喜、倍他乐克联合控制血压,羟氯喹0.1g bid口服,钙尔奇、罗盖全补钙,奥美拉唑抑酸护胃、立普妥降脂。出院后嘱患者继续口服可乐必妥一周,并复查尿常规、尿培养,患者未遵嘱执行。目前患者仍有尿频、尿急等尿路刺激症状,有晨起眼睑水肿,伴腹胀、胸闷等不适,此次为进一步评估病情入院。 自上次出院至今,患者食欲、睡眠尚可,小便如前,大便秘结,体重无明显变化。
专科情况: T36.9℃,P78次/分,R19次/分,BP 133/73mmHg,神志清,精神可。颜面略浮肿,咽部无充血,双侧扁桃体无肿大,未见口腔溃疡,口唇无紫绀。听诊双肺呼吸音粗,未闻及干湿性啰音。心率78次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,脐部及下腹有轻压痛,未及反跳痛,移动性浊音(+),肠鸣音3次/分。双下肢未见明显浮肿。 辅助检查: 入院查【心肌蛋白】天门冬氨酸氨基转移酶 21IU/L,乳酸脱氢酶 221↑IU/L,肌酸 激酶 50IU/L,CK-MB质量 2.8ng/mL,肌红蛋白定量 101.0↑ng/mL,肌钙蛋白I 0.77↑ ng/mL, 【血常规】白细胞计数 8.00×109/L,中性粒细胞% 87.2↑%,红细胞计数 2.91↓ ×1012/L,血红蛋白 88↓g/L,血小板计数 188×109/L, 【尿常规】 白细胞 阴性(-), 蛋白质 阳性(+++)↑, 红细胞(镜检) 4-5/HP, 【免疫球蛋白】免疫球蛋白IgG 410↓mg/dl,免疫球蛋白IgA 125mg/dl,免疫球蛋 白IgM 45↓mg/dl,免疫球蛋白IgE 11.2IU/mL, 【肝肾功能电解质血脂】葡萄糖 4.13mmol/L,前白蛋白 258mg/L,丙氨酸氨基转移 酶 15IU/L,天门冬氨酸氨基转移酶 24IU/L,碱性磷酸酶 33↓IU/L,γ-谷氨酰基转移酶 22IU/L,总胆红素 5.7μmol/L,直接胆红素 1.0μmol/L,总蛋白 44↓g/L,白蛋白 25↓g/L,白球比例 1.32,胆汁酸 1.5μmol/L,尿素 17.2↑mmol/L,肌酐 245↑μmol/L,尿酸 458↑μmol/L,钠 142mmol/L,钾 4.13mmol/L,氯 110↑ mmol/L,二氧化碳 22.0mmol/L,钙 2.11mmol/L,磷 1.11mmol/L,甘油三酯 1.22mmol/L,总胆固醇 4.24mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇 1.56mmol/L,低密度脂蛋白胆 固醇 2.08mmol/L,载脂蛋白AI 1.34g/L,载脂蛋白B 0.79g/L,脂蛋白(a) 0.41↑ g/L,载脂蛋白E 3.2mg/dl,乳酸脱氢酶 277↑IU/L,肌酸激酶 59IU/L,血清镁 0.82mmol/L,胱抑素C 3.08↑mg/L,游离脂肪酸 0.44mmol/L,胆碱酯酶 6954U/L,估算 肾小球滤过率 17.9ml/min/1.73m2, 6小时后复查:【心肌蛋白】天门冬氨酸氨基转移酶 22IU/L,乳酸脱氢酶 216↑ IU/L,肌酸激酶 53IU/L,CK-MB质量 2.8ng/mL,肌红蛋白定量 107.5↑ng/mL,肌钙蛋 白I 0.04ng/mL, 12小时后复查:天门冬氨酸氨基转移酶 22IU/L,乳酸脱氢酶 235↑IU/L,肌酸激酶 49IU/L,CK-MB质量 2.6ng/mL,肌红蛋白定量 111.2↑ng/mL,肌钙蛋白I 0.04ng/mL, 【红细胞沉降率】 23mm/h, 【补体50】 37.0U/mL, 【铁代谢】血清铁 12.4μmol/L,铁饱和度 32.2%,总铁结合力 38.5↓μmol/L, 【βD-1,3葡聚糖(真菌)】 阴性pg/mL, 【氨基末端B型利钠肽前体】 1750.0↑pg/mL, 【铁蛋白】 201.8ng/mL, 【补体】补体C3 67↓mg/dl,补体C4 16mg/dl, 【C-反应蛋白】 0.86↑mg/dl, 【转铁蛋白】 142↓mg/dl, 【尿蛋白留下】尿微量白蛋白 100.00↑mg/dl,尿转铁蛋白 5.04↑mg/dl,尿免疫球 蛋白G 3.06↑mg/dl,尿α1微球蛋白 4.58↑mg/dl,NAG活性 7.30U/L,尿视黄醇结合蛋 白 16.89↑mg/L,24h尿微量白蛋白 1000.00↑mg/24h,24h尿转铁蛋白 50.40↑ mg/24h,24h尿免疫球蛋白G 30.60↑mg/24h,24h尿A1微球蛋白 45.80↑mg/24h,尿液肌 酐 5.84mmol/L,尿白蛋白比肌酐 171.23↑,24H尿量 1.00, 【甲状旁腺激素(PTH)】 13.8↓pg/mL, 【甲状腺】三碘甲腺原氨酸(T3) 0.57↓nmol/L,甲状腺素(T4) 46.79↓nmol/L,游 离三碘甲腺原氨酸(FT3) 1.77↓pmol/L,游离甲状腺素(FT4) 9.50pmol/L,促甲状腺 素(TSH) 1.1716μIU/mL,甲状腺球蛋白抗体(TGAb) 2.25IU/mL,甲状腺过氧化物酶抗 体(TPOAb) 1.66IU/mL, 【ANCA】P-ANCA P-ANCA 1:160阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(PR3) 0,抗 中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(MPO) 142.63,C-ANCA 阴性(-),抗肾小球基底膜抗体 0, 【感染指标】抗军团菌1型IgM 阴性(-),肺支抗体 阴性(-),抗Q热立克次体IgM 阴 性(-),抗肺炎衣原体IgM 阴性(-),抗腺病毒IgM 阴性(-),抗R合胞病毒IgM 阴 性(-),抗甲流病毒IgM 阴性(-),抗乙流病毒IgM 阴性(-),抗副流1,2,3型IgM 阴 性(-),抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG 阳性(+)↑,抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgM 阴性(-),抗单纯 疱疹病毒Ⅱ型IgG 阴性(-),抗单纯疱疹病毒Ⅱ型IgM 阴性(-), 【尿蛋白定量】24小时尿蛋白 1297↑mg/24h,24H尿量 1.00, 【中段尿培养】未检出解脲支原体及人型支原体 ,真菌培养未生长 ↑,产气肠杆菌 ↑,菌落计数(万/ml) >10, 【尿蛋白定量】24小时尿蛋白 879↑mg/24h,24H尿量 1.10, 【咽拭子培养】真菌培养未生长 ↑,绿链及干燥奈瑟氏菌 ↑, 【OGTT】空腹血糖 4.42mmol/L,半小时血糖 6.95mmol/L,一小时血糖 9.42mmol/L,二小时血糖 10.92mmol/L,三小时血糖 9.56mmol/L, 【自身抗体谱】抗核抗体(IFA) 阴性(-),抗RNP/Sm抗体(印迹法) 阴性(-),抗Sm抗 体(印迹法) 阴性(-),抗SSA抗体(印迹法) 阴性(-),抗Ro-52抗体(印迹法) 阴 性(-),抗SSB抗体(印迹法) 阴性(-),抗SCL-70抗体(印迹法) 阴性(-),抗PM-Scl抗 体(印迹法) 阴性(-),抗Jo-1抗体(印迹法) 阴性(-),抗着丝点蛋白B抗体(印迹法) 阴 性(-),抗增殖细胞核抗原抗体(印迹法) 阴性(-),抗双链DNA抗体(印迹法) 阴性(-),抗 核小体抗体(印迹法) 阴性(-),抗组蛋白抗体(印迹法) 阴性(-),抗核糖体P蛋白抗体(印 迹法) 阴性(-),抗线粒体-M2抗体(印迹法) 阳性(++), 【痰培养】真菌培养未生长 ↑,绿链及干燥奈瑟氏菌 ↑, 【尿电解质】24H尿钠 35.2↓mmol/24h,24H尿钾 10.01↓mmol/24h,24H尿氯 38.5↓mmol/24h,24H尿钙 0.91↓mmol/24h,24H尿磷 3.48↓mmol/24h,24H尿量 1.10, 【尿沙眼衣原体抗原】 阴性(-), 【复查中段尿培养】真菌培养未生长 ↑,细菌培养二天未生长 ↑,未检出解脲支原 体及人型支原体 , 1-2复查【肝肾功能电解质】丙氨酸氨基转移酶 11IU/L,天门冬氨酸氨基转移酶 24IU/L,碱性磷酸酶 30↓IU/L,γ-谷氨酰基转移酶 20IU/L,总胆红素 5.1μmol/L,直 接胆红素 0.5μmol/L,总蛋白 57↓g/L,白蛋白 29↓g/L,白球比例 1.04↓,尿素 17.5↑mmol/L,肌酐 245↑μmol/L,尿酸 422μmol/L,钠 137mmol/L,钾 3.85mmol/L,氯 101mmol/L,二氧化碳 24.0mmol/L,钙 2.16mmol/L,磷 1.00mmol/L,估算肾小球滤过率 17.9ml/min/1.73m2, 【DIC】APTT 24.6↓秒,PT 9.7↓秒,INR 0.81,TT 20.00秒,Fg 2.7g/L,纤维蛋 白降解产物 2.1mg/L,D-二聚体定量 0.52mg/L, 【血常规】C-反应蛋白 1mg/L,白细胞计数 10.02↑x109/L,中性粒细胞% 78.5↑%,红细胞计数 2.84↓×1012/L,血红蛋白 82↓g/L,红细胞比容 0.249↓,血 小板计数 229×109/L, 【心电图】V1-V3拟弓背样 【心超】左房偏大;左室壁偏厚(前侧壁近心尖部) 【胸部CT】右肺中叶病灶,较前片相仿;两肺散在多发结节、钙化灶,较2016-10-27日前 片大致相仿;肺气肿并两肺间质性改变;纵隔及右肺门旁稍大淋巴结;心包腔积液。心影 增大,主动脉及冠状动脉粥样硬化;两侧胸膜增厚粘连。请结合临床相关检查、随访。 【上腹部CT】肝右叶小低密度灶;胰体部钙化灶,脾血管钙化可能;双肾周脂肪间隙稍模 糊;腹主动脉壁及其分支钙化。请结合临床及相关检查,随访复查。 【下腹部CT】左输尿管下段区域囊状扩张影,其旁伴斑片致密影,可疑憩室伴结石?建 议CTU增强及重建,较2016-01-14日前片相仿。双侧臀部皮下多发钙化灶。双侧髂血管壁 钙化。请结合临床及相关检查,随访复查。
诊断:狼疮性肾炎,ANCA相关性肾炎,系统性红斑狼疮,ANCA相关性血管 炎,慢性肾脏病4期,高血压,泌尿道感染,带状疱疹,贫血,冠状动脉 粥样硬化性心脏病(可能) 治疗:入院后病情评估:尿常规示蛋白质阳性(+++)↑,红细胞(镜检)4-5个/HP。血常规示血红 蛋白 88↓g/L,白蛋白 25↓g/L, 肌酐 245↑μmol/L( EPI 16.7ml/min/1.73m^2 ),24小时尿蛋白 879-1297↑mg/24h, P-ANCA 1:160阳性,抗中性粒细胞胞浆抗体靶 抗原(MPO) 142.63,抗双链DNA抗体(印迹法) 阴性(-), 抗线粒体-M2抗体(印迹法) 阳 性(++)。入院后予泼尼松龙20mg+羟氯喹100mg bid治疗原发病,辅以泮托拉唑抑酸护 胃,罗盖全+钙尔奇D补钙治疗,给予络活喜、科素亚、倍他乐克降血压及减少蛋白尿治 疗,立普妥调脂,异乐定扩冠。其血压波动在130-150/60-80mmHg之间,完善相关检查肌 钙蛋白示0.77↑ng/mL ,心电图V1-V3拟弓背样,患者有间断胸闷,无胸痛,予异舒吉泵 入,泰嘉抗血小板,低分子肝素抗凝,后复查肌钙蛋白I 0.04↑ng/mL,心电图较前无明 显变化,患者胸闷较前改善。心内科会诊建议患者可行CAG或冠脉CTA等检查明确诊断,因 造影剂可能加重肾损害,患者表示拒绝。完善中段尿培养示:产气肠杆菌 +,根据药敏 选用罗氏芬抗感染,输注丙种球蛋白提高免疫力,复查尿培养阴性。患者有反复发作的上 腹部不适,完善腹部CT未见明显异常,予解痉、保护胃黏膜、抑酸后有所缓解。因患者皮 下出现瘀点瘀斑,予停用克赛抗凝,继续泰嘉抗血小板。患者胸部出现红色丘疹,上见绿 豆大小水疱 ,联系皮肤科会诊后考虑带状疱疹,予伐昔洛韦抗病毒、呋喃硫胺营养外周 神经,炉甘石洗剂及可由软膏外用。患者入院后出现尿感,带状疱疹,经科室讨论,暂不 适合CTX冲击治疗,暂予抗病毒治疗,门诊随诊,建议强的松龙+骁悉作为维持期治疗,经 上级医生同意,予其带药出院。
1、肾脏内科门诊随诊(定期复查血尿常规、肝肾功 能、电解质、尿蛋白定量、免疫指标、DIC、24h尿蛋白定量、心肌蛋白、心电图等 ) 2、待带状疱疹感染控制后来院行CTX冲击治疗 3、出院后注意休息,清淡饮食,避免感染。 4、出院带药: 纷乐100mg/片,每日2次,每次1片,口服 科素亚100mg/片,每日1次,每次1片,口服(监测肾功能、电解质); 醋酸泼尼松龙5mg/片,每日1次,每次4片,口服; 盐酸伐昔洛韦片,每日一次,每次一片,口服(继续服药10天) 益比奥 (重组人促红素针),10000IU,每周一次,每次一支,皮下注射 继续服药: 罗盖全250ng/片,每日1次,每次1片,口服; 奥克20mg/粒 每日1次 每次1粒 口服; 钙尔奇D600mg/片,每日1次,每次1片,口服; 络活喜5mg/片,每日1次,每次1片,口服; 泰嘉25mg/片,每日1次,每次2片,口服;(注意身上瘀斑淤点情况,若有增多或出 现牙龈出血、血尿、血便等情况,及时停药) 美托洛尔片25mg/片,每日2次,每次半片,口服; 立普妥20mg/片,每晚1次,每次1片,口服; 异乐定片50mg/片,每日1次,每次1片,口服 万爽力(盐酸曲美他嗪片),20mg/片,每日三次,每次一片,口服 沐舒坦(盐酸氨溴索片),30mg/片,每日三次,每次一片,口服 出院后用药及建议: 速力菲(琥珀酸亚铁薄膜片),200mg/片,每日两次,每次两片,口服 呋喃硫胺片,50mg/片,每日三次,每次一片,口服 5、心内科门诊随访其心肌缺血,神经内科门诊随访其脑梗,泌尿外科门诊随访其输尿管 结石,皮肤科随访其带状疱疹,出院两周后来院询头颅MRI报告 6、如有不适,门诊随时就诊