患者,女,60岁 主诉: 泡沫尿伴腰酸一年余 现病史: 患者一年余前无明显诱因下发现泡沫尿,伴腰酸无血尿,双下肢无浮肿,无尿频尿急尿痛,无腰酸腹痛,无发热、皮疹等。当时未予重视。2015-12-7因双下肢出现浮肿一周至上海九院就诊,收治入院后查生化示“白蛋白 35g/L,肌酐 84umol/L,尿酸 514umol/L,总胆固醇 6.43mmol/L,甘油三酯 1.94mmol/L”,24小时尿蛋白1.56-3.53g,长征医院测血游离轻链K略高(27.4mg/L),未做骨穿检查,24小时血压示“昼夜平均血压增高(收缩压增高尤为显著)”,2015-12-11行肾穿示“膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积”,予安博维、依波定等降压降蛋白尿治疗。未见好转。2016-3开始使用中药汤剂治疗(具体不详)及安博维治疗至今。因胸闷、下肢浮肿、血压控制不佳,来我院就诊,我院读九院病理片,考虑“结合外院免疫荧光考虑符合膜增生性肾小球肾炎,伴单克隆IgG3/K沉积”。考虑外院病理检查不全,今为重复肾穿刺明确诊断入院。 自发病来,患者神清精神可,胃纳可,大便如常,小便如上,体重无明显下降。
查体: BP 211/80mmHg,神智清楚,精神正常。唇红,无紫绀。双肺呼吸音粗,双下肺未闻及明显细湿罗音。心率68次/分,律不齐,无明显杂音。全腹平软,无压痛。双下肢浮肿。 辅助检查: 一,一般情况 【血常规】白细胞计数 9.72↑x109/L 中性粒细胞% 77.7↑% 中性粒细胞计数 7.56↑×109/L 血红蛋白 77↓g/L 血小板计数 302×109/L 【粪常规】 颜色 棕色 性状 软 红细胞 阴性(-) 白细胞 阴性(-) 虫卵 阴性(-) 隐血试验 阴性(-) 【生化】 丙氨酸氨基转移酶 8↓IU/L 天门冬氨酸氨基转移酶 15IU/L 总胆红素 3.6↓μmol/L 直接胆红素 0.4μmol/L 钠 139mmol/L 钾 5.09mmol/L 甘油三酯 3.46↑mmol/L 总胆固醇 8.35↑mmol/L 高密度脂蛋白胆固醇 1.20mmol/L 低密度脂蛋白胆固醇 6.03↑mmol/L 二,肾脏情况 【肾功能】尿素 8.6↑mmol/L 肌酐 109↑μmol/L 尿酸 333μmol/L 胱抑素C 1.50↑mg/L 估算肾小球滤过率 47.2ml/min/1.73m2 【尿常规】白细胞 阴性(-) 蛋白质 阳性(++++)↑ 葡萄糖 阳性(+)↑ 潜血 阳性(++)↑ 红细胞(镜检) 6-10/HP 白细胞(镜检) 0/HP 红细胞计数 26↑/ul 白细胞计数 13/ul 颜色 淡黄色 清晰度 清晰 【尿蛋白】尿微量白蛋白 267.00↑mg/dl 尿白蛋白比肌酐 806.65↑ 24小时尿蛋白 8059↑mg/24h 24H尿量 2.30 24小时尿蛋白 7243↑mg/24h 24H尿量 2.10 β2-微球蛋白 6455↑ng/mL 【尿蛋白电泳】 结论 肾小球性蛋白尿。 三,CKD并发症 【营养指标】前白蛋白 257mg/L 总蛋白 39↓g/L 白蛋白 20↓g/L 甘油三酯 3.46↑mmol/L 总胆固醇 8.35↑mmol/L 高密度脂蛋白胆固醇 1.20mmol/L 低密度脂蛋白胆固醇 6.03↑mmol/L 【钙磷代谢】钙 1.92↓mmol/L 磷 1.62↑mmol/L 25羟基维生素D(25-OH-VitD) 8.64↓nmol/L 甲状旁腺激素(PTH) 30.1pg/mL 【贫血指标】血红蛋白 77↓g/L 血清铁 19.4μmol/L 铁饱和度 42.7% 总铁结合力 45.4↓μmol/L 【心血管评估】天门冬氨酸氨基转移酶 15IU/L 乳酸脱氢酶 131IU/L 肌酸激酶 76IU/L CK-MB质量 1.4ng/mL 肌红蛋白定量 50.0ng/mL 肌钙蛋白I 0.01ng/mL 【心超】正常 【心电图】窦缓 四,CKD继发因素 【免疫球蛋白】 免疫球蛋白IgG 451↓mg/dl 【补体】 补体C3 51↓mg/dl 【β2-微球蛋白】血清 3828↑ng/mL 尿 6455↑ng/mL 【血清】 轻链κ 3.500↓g/L 轻链λ 1.54↓g/L KAP/LAM 2.273 【尿液】 轻链κ 0.231↑g/L 轻链λ 0.12↑g/L KAP/LAM 1.925 【免疫指标】ANCA、抗GBM抗体,ANA、ENA、免疫固定电泳、游离轻链未见明显异常 【感染指标】红细胞沉降率 65mm/h,肺支抗体 阳性(+) 抗单纯疱疹病毒Ⅰ型IgG 阳性(+)↑ 抗巨细胞病毒IgG 167.60↑,乙肝、丙肝、梅毒、HIV、风疹病毒、CRP、降钙素原、葡聚糖。中段尿培养未见明显异常 【肿瘤指标】甲胎蛋白 2.63ng/mL 癌胚抗原 2.83ng/mL 神经元特异性烯醇化酶 15.73ng/mL 细胞角蛋白19 3.04ng/mL 鳞状细胞癌相关抗原 1.50ng/mL 糖类抗原125 17.60U/mL 糖类抗原724 9.71↑U/mL 糖类抗原199 75.10↑U/mL 糖类抗原242 10.9U/mL 糖类抗原153 21.10U/mL 铁蛋白 69.1ng/mL 【骨穿】诊断意见 骨髓增生活跃,粒红比稍减低。粒、红、巨三系均增生活跃,粒系伴核右移。浆细胞可见2%。请结合临床,血、尿免疫固定电泳及扁平骨X线摄片。
诊断: 1、膜性增生性肾小球肾炎(伴单克隆IgG3/κ轻链沉积) 2、慢性肾脏病3期 3、高血压 4、中度贫血 5、低蛋白血症 治疗:患者泡沫尿伴腰酸1年余,双下肢浮肿1年,2015-12查24小时尿蛋白1.56-3.53g,血游离轻链K略高(27.4mg/L),肾穿示“膜增生性肾小球肾炎伴单克隆免疫球蛋白沉积”,予安博维、依波定等降压降蛋白尿治疗,未见好转。2016-3起服用中药及安博维治疗。因胸闷、下肢浮肿、血压控制不佳,来我院就诊,读九院病理片,考虑“结合外院免疫荧光考虑符合膜增生性肾小球肾炎,伴单克隆IgG3/K沉积”。考虑外院病理检查不全,遂于2016-11-29再次行肾穿刺检查,病理诊断:膜增生性肾小球肾炎,伴单克隆IgG3/κ轻链沉积,请结合临床。11-28行骨穿提示:骨髓增生活跃,粒红比稍减低。粒、红、巨三系均增生活跃,粒系伴核右移,浆细胞可见2%。结合患者入院检查:尿常规:蛋白质4+,红细胞镜检6-10/HP。白蛋白20g/L。肾功能:尿素8.6↑mmol/L,肌酐109↑μmol/L,尿酸333μmol/L。24h尿蛋白定量7-8g。肿瘤指标:CA19975.10↑U/mL。ANCA、抗GBM抗体,ANA、ENA、免疫固定电泳、游离轻链、病毒指标等未见明显异常。考虑患者存在激素及CTX治疗指征。遂于2016-12-3予以CTX0.6g第一次冲击治疗,强的松40mg qd口服治疗。现患者一般情况,经上级医师同意予以出院。
1、肾内科门诊随诊,定期复查血常规、尿常规、肝功、肾功、电解质、24小时尿蛋白、免疫、感染、肿瘤指标; 2、 注意休息,预防感染,避免服用肾毒性药物; 3、出院带药:罗盖全(骨化三醇胶丸),250ng,每日1次,每次1粒,口服 代文(缬沙坦胶囊),80mg,每日2次,每次1粒,口服 *益比奥 (重组人促红素针),10000IU,每周1次(周三),每次1支,皮下注射 #克赛(依诺肝素钠注射液)0.4ml,4000AxaIU,每日1次,每次1支,皮下注射 *醋酸泼尼松片,5mg,每日1次,每次8粒,口服 门诊配药: 110降压片(可乐定),每日2次,每次半粒,口服 硝苯地平缓释片(Ⅱ),20mg,每日3次,每次1粒,口服 *47.5mg倍他乐克(琥珀酸美托洛尔缓释片),每日1次,每次半粒,口服 注射用胸腺五肽(力尔肽)10mg,每周2次(周三、周六),每次1支,皮下注射 奥克(奥美拉唑肠溶胶囊),20mg,每日1次,每次1粒,口服 碳酸钙D3片(钙尔奇-D),600mg,每日1次,每次1粒,口服 速力菲(琥珀酸亚铁薄膜片),100mg,每日2次,每次2粒,口服