反复泡沫尿伴腰酸6年余-医联

主诉病史

患者，女性，66岁主诉:反复泡沫尿伴腰酸6年余。现病史:患者2010年10月开始无明显诱因出现泡沫尿、蛋白尿伴腰酸，查尿常规示蛋白3+，24h尿蛋白定量1.64g，Scr 103umol/l，于2010-11首次入住我院，查血肌酐127μmol/L，24小时尿蛋白363mg，C3、C4低，血免疫固定电泳示M带属于IgG型，κ轻链型，行肾穿检查病理诊断为：结节性肾小球病，重链沉积病待排，骨穿示浆细胞3%，排除多发性骨髓瘤。电镜报告示重链沉积病。自2011-1-20开始VAD方案治疗（长春新碱1mg*4d+阿霉素20mg*3d+地塞米松20mg*4d治疗），2011-03-01、04-06、05-06、06-20、07-30行化疗（共化疗6次），复查血肌酐114-132umol/l ，ALB 33-36g/l，24h尿蛋白定量131-187mg。后患者定期评估，病情稳定，继续给予降压（拜新同、科素亚）、反应停1片qd、开同等对症治疗。2012-8-12住院查血肌酐 192↑μmol/L，24小时尿蛋白867-910mg，血红蛋白103g/L，调整治疗：反应停4片/天口服，地塞米松20mg ivgtt ×4天（第五次），期间查CMV-IgM升高，予伐昔洛韦抗病毒治疗。2014-01-19、2-10再次入院评估病情稳定，胸部CT示肺部炎症，继续反应停3# qN控制原发病，并予抗病毒、抗真菌治疗。2014-03-31行CT引导下肺穿刺术明确右下肺阴影性质，病理报告示隐球菌感染伴间质纤维组织增生及较多淋巴细胞、浆细胞浸润，巨细胞散在分布。2015年4月患者查尿蛋白阴性，24小时尿蛋白阴性189-218mg，尿红细胞0/HP，肌酐125umol/L，白蛋白31g/L，免疫指标血免疫固定电泳IgG 阳性(+)，κ 阳性(+) ，尿免疫固定电泳. κ 阳性(+)，评估原发病尚稳定，予反应停每天3片治疗原发病，阿司匹林抗凝。2015.8患者自觉尿泡沫增多，伴双下肢水肿及晨起眼睑水肿，遂于在新华医院复查尿蛋白3+，隐血3+，红细胞29/HPF，血肌酐176umol/L，24h尿蛋白1309mg/1.2L，白蛋白31g/L，血红蛋白99g/L，肝功正常，免疫球蛋白未见明显异常，入院后有流涕，查CT提示副鼻窦炎，予抗感染、抗病毒治疗，纠正贫血、补充氨基酸、保肝、保护胃粘膜，扩冠，控制血压、补钙，力尔肽提高免疫力等处理，并给予左卡尼汀营养心肌治疗，好转出院，院外一直口服反应停3片qd、易善复、开同等药物治疗，应用氨氯地平5mg qd降压；2016.3感乏力明显，伴晨起颜面水肿，双下肢水肿，伴发热，咳嗽，再次入院，头孢西丁控制感染、络和喜降压、纠正贫血等对症治疗，复查胸部CT提示原行右下肺穿刺的阴影病灶无明显增大，呼吸内科会诊考虑恶性病变可能性不大。定期复查，末次住院时间为2016-06-05，当时查尿蛋白质阳性(++++)↑，潜血阳性(++++)↑，红细胞(镜检) 满视野/HP，24小时尿蛋白定量：3061mg-5231mg，肌酐 194↑μmol/L，尿酸 444↑μmol/L，白蛋白27g/l。继续予反应停2片 qn口服，2016-6-20予地塞米松10mg/d静滴，连续4天后出院，出院后继续口服药物，近期患者自觉仍有泡沫尿，无明显浮肿，现为进一步评估病情入院。患者自发病以来，神志清，精神可，胃纳可，夜眠一般，体重近期无明显变化。

查体辅查

专科情况: BP117/57mmHg，T36.5℃，P85次/分，R20次/分，神清，精神可，无明显贫血貌，全身皮肤无黄染，浅表淋巴结未及肿大，颈软，双肺呼吸音稍粗，未及明显干湿罗音，HR85次/分，律齐，腹软，腹部无压痛，无反跳痛，双肾区无叩击痛，双下肢无明显水肿，NS（ -）。辅助检查： 1.肾脏评估：【尿常规】：蛋白质阳性(++)↑ 潜血阳性(+++)↑ 红细胞(镜检) 11-15/HP 【24小时尿蛋白】：1226-1576↑mg/24h 【肾功能】：尿素 18.9↑-24.2↑ mmol/L 肌酐 232↑-233μmol/L 尿酸 382-437μmol/L 估算肾小球滤过率 19.3-19.4ml/min/1.73m2 【甲状旁腺激素 PTH】：325.4↑pg/mL 【 25羟基维生素D(25-OH-VitD)】：16.85↓nm 【双肾彩超】：双肾体积偏小，反射稍模糊 2.CKD并发症评估： 1.贫血：血红蛋白65-70↓g/L 2.营养：前白蛋白 231mg/L ，总蛋白 51↓g/L ，白蛋白 29↓g/L 3.钙磷代谢：钙 2.12mmol/L 磷 1.40mmol/L 甲状旁腺激素(PTH)325.4↑pg/mL 4.心血管：心电图：ST-T改变 3.其他因素【免疫因素】：免疫球蛋白IgM 36↓mg/dl 补体C3 35↓mg/dl 补体C4 10↓mg/dl ，P-ANCA 阴性(-) PR3 0 MPO 0C-ANCA 阴性(-) ENA、抗核抗体、ds-DNA、抗心磷脂抗体全阴，血清中检出M蛋白，为IgG、κ型，尿液中检出本周氏蛋白，为κ型，【感染因素】：βD-1,3葡聚糖(真菌)阴性，抗巨细胞病毒IgM 7.45↑ ，巨细胞病毒DNA<1000拷贝/ml 呼吸道病原体九联检阴性，HBV、HCV、HIV、PRP 全阴性，降钙素原 0.07ng/mL ，血沉42mm/h ，CRP2.32mg/L 中段尿培养：无细菌及真菌生长，胸部CT：左肺下叶小结节，新增，右肺下缘前底段结节影，较前相仿。

诊断处理

诊断: 1、慢性肾脏病4期(重链沉积病) 2、高钾血症 3、肺部感染(真菌可能性大) 4、高血压 5、肾性贫血治疗： 1.患者，女性，62岁，因“反复泡沫尿伴腰酸6年余”入院。患者重链沉积病、曾行VAD方案治疗，病情稳定后，改为沙利度胺、地塞米松治疗，目前沙利度胺50mg qn、口服治疗，此次为评估病情入院。 2.肾脏情况：尿蛋白质阳性(++)↑ 潜血阳性(+++)↑ 红细胞(镜检) 11-15/HP，24小时尿蛋白：1226-1576↑mg/24h，肾功能：尿素 18.9↑-24.2↑ mmol/L 肌酐 232↑-233μmol/L 尿酸 382-437μmol/L 估算肾小球滤过率 19.3-19.4ml/min/1.73m2 ，钾5.70↑mmol/L ，甲状旁腺激素 PTH：325.4↑pg/mL ，25羟基维生素D(25-OH-VitD)，16.85↓nm ，双肾彩超：双肾体积偏小，反射稍模糊。 3.感染情况：抗巨细胞病毒IgM7.45↑，HPV-DNA1000拷贝/mml ，胸部CT：左肺下叶小结节，新增，右肺下缘前底段结节影，较前相相仿，请呼吸科会诊，建议行肺穿刺活检术明确病理，患者不同意，根据既往有隐球菌感染病史，本次不排除隐球菌感染，已送乳胶凝聚试验、GM试验，待结果回报进一步明确诊断。 4.原发病情况：尿轻链κ0.354↑g/L、尿κ阳性(+)↑，血清中检出M蛋蛋白，为IgG、κ 型，尿液中检出本周氏蛋白，为κ型，骨髓穿刺示：骨髓增生活跃，粒红比增高，粒系增生活跃，红系尚增生，巨系增生减低，血小板散在或小簇可见，骨活检病理示：造血细胞三系增生低下，伴见少数浆细胞。 5.根据患者感染及原发病情况，予沙利度胺50mg qn 抑制免疫反应、伏立康唑200mg/d* 4 静点抗真菌，同时予拜新同降压、钙尔奇D、罗盖全调节钙磷代谢、开同补充必须氨基酸、速力菲、益比奥纠正肾性贫血、易善复保肝、碱化尿液、降钾、弥可保营养神经等对症治疗。 6.复查肾功能：尿素 24.2↑mmol/L 肌酐 232↑μmol/L 尿酸 437↑μmol/L 估算肾小球滤过率 19.4ml/min/1.73m2 钾4.69mmol/L ，患者病情稳定，请示上级医师，同意带药出院。

随访讨论

1.肾内科门诊随诊； 2.避免劳累、感染及肾毒性药物的应用； 3.定期复查血常规、尿常规、24小时尿蛋白定量、肝、肾功能、电解质、免疫、感染等相关检查，监测血压； 4.胸部CT：左肺下叶小结节，新增，右肺下缘前底段结节影，较前相仿，建议行肺穿刺活检术明确病理，呼吸科随诊； 5. 彩超示：胆囊炎，消化科随诊； 6.彩超示：双肾囊肿，定期复查； 7.骨活检病理：造血细胞三系增生低下，建议血液科门诊随诊；出院带药：伏立康唑片 50mg/片，每日1次，每次2片，口服开同片630mg/片，每天3次，每次2片，口服弥可保0.5mg/片，每天3次，每次1片，口服速力菲100mg/片，每天2次，每次2片，口服（监测血常规）益比奥10000u/支，每周1次（周四），每次1支，皮下注射（监测血常规）门诊配药：反应停25mg/片，每晚1次，每次2片，口服拜新同30mg/片，每天1次，每次1片，口服易善复228mg/片，每天3次，每次1片，口服碳酸氢钠片300mg/片，每天3次，每次2片，口服钙尔奇D600mg/片，每天1次，每次1片，口服罗盖全 0.25ug/片，每天1次，每次1片，口服 8.1月后再入院，评估病情。