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朗格汉斯细胞组织细胞增多症

朱医师   中国人民解放军第四军医大学西京医院
朗格汉斯细胞组织细胞增生症

主诉 病史

患者男,21岁,因间断腹股沟区疼痛3年,左肋、右肩疼痛2个月入院。患者3年前无明显诱因出现左腹股沟区疼痛,活检病理示“嗜酸细胞肉芽肿”,行局部激素治疗,症状消失。 2年6个月前、2年前及10个月前病情反复,分别予局部骨切除术、局部放射治疗后症状消失。2个月前患者再次出现左腹股沟区疼痛及左肋部、右肩部疼痛,活动受限。

查体 辅查

左耻骨联合、左第8肋缘及右肩关节轻度压痛,右肩关节上举、旋前、旋后、背伸均受限。 血常规示:白细胞6.71x109/L,中性粒细胞比例0.76,血红蛋白125.4 g/L,血小板294.1x109/L。嗜酸细胞8%,c反应蛋白(CRP)38.5 mg/L,红细胞沉降率(ESR)24 mm/l h,血清IgE 942.9 U/ml。

诊断 处理

多发骨嗜酸细胞肉芽肿。予洛索洛芬对症止痛,甲泼尼龙静脉滴注200 mg/dx3 d,后改为甲泼尼龙40 mg/d,之后改口服,规律减量,并予环磷酰胺400 mg/2周冲击治疗。患者症状逐渐消失,2周后复查血嗜酸细胞、ESR、CRP均恢复正常。 随访6个月患者骨痛症状未复发,血嗜酸细胞、ESR、CRP均正常,影像学检查多处骨破坏无进展。

随访 讨论

多发骨嗜酸细胞肉芽肿是朗格汉斯细胞组织细胞增多症中最常见的一型,病理改变主要表现为组织细胞增生和嗜酸性细胞浸润。

发布于 17-06-13 06:52

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