朗格汉斯细胞组织细胞增多症一例-医联

主诉病史

患儿，男，11月，因“面色苍白2月余，反复发热伴皮疹1月余”入院。患儿反复发热，曾于外院查血常规：WBC14.47×10^9，N%48%，Hb71g/l，PLT190×10^9。CRP93.1mg/l。风湿指标ASO29IU/ml,RF14.2IU/ml。红细胞形态：镜下可见红细胞大小不均，淡染，有泪滴状、椭圆状红细胞。消化系B超：肝左叶稍大，脾脏增大。予头孢曲松及阿莫西林克拉维酸钾抗感染、补液、输血等治疗，未见好转，遂至我院治疗，入院后仍有反复发热，面色苍白进行性加重，皮疹、皮下出血无消退。

查体辅查

查体：头面部、下腹部、耳廓可见散在暗红色斑丘疹、出血点，高于皮面，边界清楚，压之不褪色，无瘙痒、脱屑、渗液，未见皮下结节。双侧颈部可触及数枚肿大淋巴结，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音，心部未及异常。腹部平软，肝肋下5cm可触及，质软，边缘锐，无触痛，脾肋下4cm可触及，质软，边缘锐，无触痛。移动性浊音阴性。辅查：骨髓细胞形态学：骨髓增生减低，以成熟细胞为主，NAP积分增高。头皮部皮疹压片：查看见多量红细胞及中性粒细胞，局部见少量组织细胞样细胞，胞核卵圆形或肾形，部分见疑似核沟，考虑为朗格汉斯胰岛良性肿瘤组织细胞增生症。X线：1、颅骨结构未见异常；2、心肺隔未见异常；3、四肢骨质结构未见异常。胸部CT提示间质性炎症。

诊断处理

病情评估为朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Ⅳ级），依据DAL-HX90-B组方案化疗及对症治疗。患儿逐步退热，皮疹、皮下出血点逐步消退。复查血常规：白细胞7.23×10^9/L，中心粒细胞3.65×10^9/L，血红蛋白86g/l，血小板89g/l。

随访讨论

患儿一般情况可，定期返院治疗，仍在随访中。朗格汉斯细胞组织细胞增多症临床表现差异大，主要分型：1、勒-雷综合征(急性婴儿型)，2、韩-薛-柯综合征3、骨嗜酸细胞肉芽肿。病理活检见到典型的郎格罕细胞是诊断的依据。皮疹、淋巴结、骨病变处病灶局部穿刺物或刮出物均可行病理检查。可选择药物治疗，肾上腺皮质激素为首选药物，但对多脏器受累病人应采用联合化疗。