主诉 病史

患者女，46岁。主因"咳嗽10个月余"于2016年4月1日就诊于我院。患者2015年6月上呼吸道感染后咳嗽(视觉模拟评分法VAS评分2分)，无明显咳痰，无发热。2015年6月27日于当地医院就诊，拒绝查血常规及X线胸片，诊断为"咳嗽、气管炎"，给予静脉滴注"左氧氟沙星、氨溴索"，口服"羧甲司坦、肺力咳胶囊"(具体剂量不详)，治疗10余天症状无缓解。

查体 辅查

2015年8月26日就诊于某三甲医院，肺功能检查示FEV1/FVC为68%，FEV1占预计值%为74%，气道激发试验强阳性。胸部CT(2015年8月31日)示纵隔、双侧肺门多发大小不等淋巴结伴双肺多发结节，右肺下叶炎症(图1,图2,图3,图4,图5)。支气管镜检查(2015年8月27日)可见气管隆突光滑锐利，气管管腔通畅，各段支气管管腔通畅，黏膜光滑，轻度充血水肿，未见出血、溃疡及新生物。支气管镜病理：(右肺下叶外基底段TBLB)呈慢性肉芽肿性炎(图6)，特殊染色TB(－)，网织(结节周围＋)；(右中叶开口)支气管黏膜组织慢性炎。初步诊断：考虑"结节病不除外"，但需进一步除外肺转移瘤。遂于2015年9月8日于胸外科行电视辅助胸腔镜下手术(VATS)。术中肉眼可见胸膜腔广泛黏连，右肺下叶胸膜下可触及2处小结节，直径约1 cm。病理诊断：(右下肺结节、右肺下叶外基底段结节)送检肺组织可见肉芽肿性炎，间质大量淋巴细胞浸润。符合慢性肉芽肿性炎。特殊染色：网织(纤维围绕结节周围)。之后，患者开始口服中药治疗(具体不详)。至2016年3月就诊我院，咳嗽无缓解，胸部CT(2016年3月3日)示右下肺新发结节，余纵隔淋巴结肿大基本同前(图7,图8,图9)。我院病理科会诊意见：(右下肺及右肺下叶外基底段结节)肺组织呈慢性炎及肉芽肿性炎，可见多核巨细胞，未见坏死，除外其他特殊感染后考虑结节病可能。患者既往体健，体重无明显变化，无吸烟饮酒嗜好。否认特殊物质接触及过敏史。体检未见明显异常。实验室检查：血、尿、便常规正常。肝肾功能、血钙正常。肿瘤标记物(Cyfra211、CA125、CA199、NSE、AFP)正常。结核感染T细胞斑点试验(TB－SPOT)为0＋0。免疫指标阴性。血管紧张素转化酶(ACE)为46 U/L，ESR为27 mm/1 h，血清IgE为11.79 IU/ml。结核菌素试验(PPD)硬结5 mm×4 mm，结果(＋)。肺泡灌洗液淋巴细胞亚群检查报告单：CD4为77.6%, CD8为10.4%，CD4/CD8为7.46。

图1～5 2015年8月31日胸部CT示右肺上叶边界光滑类圆形结节直径约1 cm(图1)，右肺下叶边界光滑类圆形结节直径约1 cm(图2)，右肺下叶斑片影(图3)，右肺上叶边界光滑类圆形结节直径约1 cm(图4)，中纵隔、肺门肿大淋巴结(图5) 图6 2015年8月27日TBLB示慢性肉芽肿性炎 图7～9 2016年3月3日胸部CT示右肺上叶边界光滑类圆形结节与前基本相同(图7)，右肺下叶索条影(图8，9)，可能为术后改变 患者临床表现为咳嗽，已行TBLB及VATS，病理回报均为肉芽肿。最终诊断为结节病，给予沙美特罗替卡松粉吸入剂50/500(1吸/次，2次/d)治疗。

随访 讨论

结节病是一种原因不明的累及多系统的慢性肉芽肿性疾病，其中以肺部、纵隔及肺门淋巴结最为常见。本病症状、体征均无特异性，临床诊断困难，约50%患者仅在体检时发现肺部异常[1]。因此，影像学表现成为辅助结节病诊断的重要方面。为能及时诊断结节病，降低其发病率和病死率，有必要识别典型与非典型的影像学表现。 结节病患者最典型淋巴结肿大表现为明确的、双侧对称的肺门和右侧气管旁淋巴结肿大。双侧肺门淋巴结肿大可伴或不伴纵隔淋巴结肿大。90%以上患者可表现为双侧对称性肺门淋巴结肿大伴纵隔淋巴结肿大[2]。不典型的淋巴结肿大表现为单纯纵隔淋巴结肿大和(或)孤立的单侧肺门淋巴结肿大。本例患者表现为单纯右侧肺门及纵隔淋巴结肿大，为结节病的不典型淋巴结肿大表现。当伴有肺部浸润时典型表现为：沿淋巴管分布的微结节(75%～90%)，主要是分布于邻近肺门的支气管血管束周围、叶间裂、肋胸膜下和小叶间隔，高分辨率CT表现为轮廓分明的小圆结节(直径2～4 mm)，通常为双侧对称性分布，以中上肺为主(但不局限于中上肺)，呈散在或局部分布为著。而本例患者胸部结节表现为单纯分布于右肺胸膜下，且仅为2个结节，不是结节病特征性的"淋巴管周围性分布"。结节病最初形成的是微结节，随时间进展可融合为大结节。多数患者结节病肉芽肿会随时间消退。约20%的患者会进展为纤维化，表现为线状磨玻璃，牵拉性支气管扩张，肺结构改变(肺裂和支气管血管束改变)等。广泛的间质纤维化可导致肺动脉高压，最终导致右心衰竭。不典型的肺部浸润表现可为结节或包块，多表现为边界不规则的结节影，直径约1～4 cm，周围多呈现"卫星征"。单发肺部包块或结节非常少见，有些病例表现为边界清楚的大结节(直径≥5 mm)，需与转移瘤鉴别诊断[1]。本例患者即表现为边界清楚的类圆形结节，直径约1 cm，属于结节病的罕见表现。胸部结节病的影像学表现虽可多种多样，但大多数病例(70%～75%)具有典型表现。在年龄较大的女性患者中，不典型影像表现相对较多[2]。 综上所述，本例患者影像学表现特点为：(1)右侧肺门和纵隔淋巴结可见肿大；(2)双肺结节分布不是结节病特征性的"淋巴管周围性分布"；(3)肺内浸润表现为边界清楚的类圆形结节，直径约1 cm。属于结节病少见的不典型胸部影像学表现。此类胸部影像学表现患者特别需要与胸部转移瘤鉴别，需获得组织病理证实，有助于明确诊断，以免延误治疗时机。