肺结节病诊治一例-医联

主诉病史

患者，男性，35岁，因“干咳伴胸闷1月余”入院。患者1月前无明显诱因下出现干咳伴胸闷，无畏寒、发热，无消瘦、盗汗等不适，当地医院查肺部CT示双侧肺门及纵膈淋巴结对称性肿大，伴右肺中叶浸润性病灶，经抗感染治疗后效果不佳，为进一步诊治来本院。否认结核和过敏病史，无烟酒嗜好，未饲养禽鸟猫狗等宠物，无油漆和发霉物质接触史。

查体辅查

入院时查体：T:36.9℃，R：18次/分，BP：119/87mmHg，自动体位，口唇无发绀，无杵状指，皮肤、粘膜无黄染，四肢皮肤可见冻疮样结节，颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟全身浅表淋巴结未及肿大。心率72次/分，心律齐，心音适中，各瓣膜区未闻及病理性杂音。呼吸运动平稳，叩诊音清音，触觉语颤无增强或减弱，两肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。腹平软，肝脾肋下未及，全腹无压痛、反跳痛，未及包块。

诊断处理

入院诊断：肺结节病。入院后完善各项检查，查血常规：WBC 6.3*10^9/L、N 74.6％、CRP 5.10mg/L，生化示肝肾功能正常，血钙、碱性磷酸酶正常，肿瘤标志物正常，PPD5U皮内试验阴性，肺部增强CT提示两侧肺门旁及纵膈内多发结节灶，边缘清，增强后病灶轻度强化；支气管镜检查示右肺炎性改变，支气管肺泡灌洗液示淋巴细胞为主，CD4/CD8比例升高，支气管粘膜活检阴性。右手皮肤结节活检，病理结果示真皮纤维组织增生伴角化过度。眼科会诊行FFA/ICGA检查未见明显异常。给予强的松片40mg qd治疗4周，患者症状缓解，嘱其激素逐步减量，每4周将每天量减少10mg，减量至20mg/d 后，缓慢减量，总疗程一年以上。

随访讨论

该患者主要症状为干咳和胸闷，不伴有发冷发热，血常规、C反应蛋白正常，结合X线影像特征，不像常见的社区肺部感染，且抗感染治疗无效，亦提示非常见感染。患者平时身体健康，也无真菌感染的基础。患者非过敏体质，周围血象和支气管肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞不高，不像过敏性肺炎或嗜酸细胞肺浸润。患者发病来病程较短，肿瘤标志物正常，支气管活检阴性，亦不考虑肿瘤可能。PPD皮试阴性支持不是活动性结合，另一方面结合支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞和CD4/CD8比例升高，有可能是反映了结节病免疫学的特征。同时患者四肢皮肤上有冻疮样结节，故疑诊结节病。又因患者皮肤结节活检结果阴性，同时又拒绝进一步行经皮肺穿刺或纵隔镜淋巴结活检，故未能最后确诊，只能给予临床诊断结节病。结节病是一种病因未明、多器官受累的肉芽肿性疾病。任何器官均可受累，但以肺脏和胸内淋巴结受累最常见。本病特征性的病理改变为淋巴细胞和单核-巨噬细胞聚集及非干酪性类上皮肉芽肿形成。本病多自限性，大多预后良好，糖皮质激素是主要治疗手段。