患者,男,49岁 主诉: 高热5天,发现肌酸激酶升高3天 现病史: 患者自述于2016-11-03着凉,全身发冷,11-04晚上出现高热,热峰39.6度,患者自行服用“泰诺林”,物理降温后体温稍退,11-05发热反复,热峰40度,患者遂至杨思医院急诊就诊,查血常规 白细胞计数 11.10↑×109/L 中性粒细胞计数 9.78↑×109/L 中性粒细胞% 88.10↑% C反应蛋白65.0mgd/L;尿常规 白细胞 阴性(-) 蛋白质2+ 潜血1+ 红细胞(镜检) 9/HP;胸部CT未见明显异常;考虑急性感染,予“地塞米松”退热,“头孢米诺、帕珠沙星”静滴抗感染治疗,未服口服药物,体温未缓解,遂于11-05至我院急诊,同日出现腹泻,泻水样便2-3次/天,无腹痛腹胀,咳嗽咳痰,胸闷乏力等不适,查血常规 白细胞计数 8.07-17.10↑×109/L 中性粒细胞计数 7.57↑-15.49↑×109/L 中性粒细胞% 93.7↑-90.6↑% C反应蛋白32↑mgd/L;尿常规 白细胞 阴性(-) 蛋白质2+ 潜血4+ 红细胞(镜检) 1-3/HP;上腹部CT平扫示:腹膜后、肠系膜及回盲部多发淋巴结显示,部分稍增大。中上腹部分小肠及结肠见积液、积气,见液平影,附见心包局部增厚,余未见明显异常;(11-05)肌酸激酶1185 IU/L,CKMB质量 5.7↑-10.1↑ng/ml,肌钙蛋白I 0.07-0.16↑ng/ml,肌红蛋定量 480.1↑ng/ml;BNP前体 1230.0↑pg/ml;肌酐 190-211↑μmol/L;丙氨酸氨基转移酶 146↑IU/L,天门冬氨酸氨基转移酶 104↑IU/L;11-07复查肌酸激酶 840↑IU/L,考虑感染性发热,多脏器损害(心肌损害,肝功能损害,肾功能损害),予思密达止泻,谷胱甘肽抗氧化护肝,碳酸氢钠碱化尿液,美平抗感染治疗,体温下降,入我科时体温36.2度,现患者为求进一步治疗,门诊拟“急性肾功能不全”收治入院。 患者患病以来,否认特殊药物使用史;神清,精神可,胃纳一般,睡眠一般,自述小便量无明显变化,尿色稍有加深,发病以来时有腹泻,体重无明显变化。
查体:神清,精神可,T36.2°,BP156/71mmHg,RR19次/分,HR74次/分。颜面无水肿,睑结膜无苍白,两肺呼吸音清,未及干湿啰音。心律齐,未闻及病理性杂音。腹软,无压痛反跳痛,肝脾未及肿大,肾区叩击痛(-),移动性浊音阴性,双下肢无浮肿。 辅助检查: 【C-反应蛋白】 29↑mg/L 【葡萄糖】 4.30mmol/L 【血常规】白细胞计数 7.00×10^9/L 中性粒细胞% 57.4% 淋巴细胞% 31.0% 单核 细胞% 8.2% 嗜酸性粒细胞% 2.7% 嗜碱性粒细胞% 0.7% 中性粒细胞计数 4.00×10^9/L 淋巴细胞计数 2.20×10^9/L 单核细胞计数 0.60×10^9/L 嗜酸性粒细 胞计数 0.20×10^9/L 嗜碱性粒细胞计数 0.00×10^9/L 红细胞计数 4.25×10^12/L 血红蛋白 135g/L 红细胞比容 0.392 平均红细胞体积 92.1fl 平均血红蛋白量 31.7pg 平均血红蛋白浓度 344g/L 红细胞分布宽度 13.1% 血小板计数 173×10^9/L 血小板平均体积 9.2fl 【氨基末端B型利钠肽前体】 479.7↑pg/mL 【DIC】APTT 28.2秒 PT 11.5秒 INR 0.97 TT 16.70秒 Fg 5.0↑g/L 纤维蛋白降解 产物 0.3mg/L D-二聚体定量 0.10mg/L 【红细胞沉降率】 26mm/h 【尿干化学检测】白细胞 阳性(+)↑ 比重 1.015 酸碱度 8.0 亚硝酸盐 阴 性(-) 蛋白质 阳性(++)↑ 酮体 阴性(-) 尿胆元 阴性(-) 胆红素 阴性(-) 葡萄糖 阴性(-) 潜血 弱阳性 显微镜检测 红细胞(镜检) 0/HP 白细 胞(镜检) 3-5/HP 上皮细胞(镜检) 0/HP 管型(镜检) 0/LP 结晶(镜检) 阴 性(-) 尿沉渣定量检测 红细胞计数 5/ul 红细胞形态 阴性(-) 白细胞 计数 18/ul 上皮细胞计数 13↑/ul 管型计数 0.5/ul 病理性管型 阴性(-) 酵母样菌 阴性(-) 结晶 阴性(-) 小圆上皮细胞 阴性(-) 颜色 淡黄色 清晰度 清晰 【血气分析】酸碱度 7.38 氧分压 11.81kpa 二氧化碳分压 6.10↑kpa 氧饱和度 96.9% 氢离子浓度 41.3nmol/L 标准碳酸氢根 25.0mmol/L 实际碳酸氢根 26.7mmol/L 标准剩余碱 1.1mmol/L 细胞外液剩余碱 1.6mmol/L 缓冲碱 49.2mmol/L 血浆二氧化碳总量 62.9↑mmol/L 氧总量 20.6mmol/L 肺泡动脉氧分压差 1.650kpa 碳氧血红蛋白 1.2% 高铁血红蛋白 0.4% 【血免疫】免疫球蛋白IgG 474↓mg/dl 免疫球蛋白IgA 60↓mg/dl 免疫球蛋白IgM 30↓mg/dl 免疫球蛋白IgE 8.4IU/mL 补体C3 95mg/dl 补体C4 23mg/dl 抗链球菌溶 血素“O” <25IU/mL 类风湿因子 <20IU/mL 【心肌酶谱】天门冬氨酸氨基转移酶 31IU/L 乳酸脱氢酶 144IU/L 肌酸激酶 137IU/L CK-MB质量 2.0ng/mL 肌红蛋白定量 75.1↑ng/mL 肌钙蛋白I 0.01ng/mL 【生化】葡萄糖 5.15mmol/L 前白蛋白 213mg/L 丙氨酸氨基转移酶 66↑IU/L 天门冬 氨酸氨基转移酶 34IU/L 碱性磷酸酶 69IU/L γ-谷氨酰基转移酶 54IU/L 总胆红素 13.0μmol/L 直接胆红素 3.2μmol/L 总蛋白 54↓g/L 白蛋白 34↓g/L 白球比例 1.70 胆汁酸 1.3μmol/L 尿素 6.0mmol/L 肌酐 133↑μmol/L 尿酸 255μmol/L 钠 139mmol/L 钾 3.28↓mmol/L 氯 105mmol/L 二氧化碳 28.0mmol/L 钙 2.24mmol/L 磷 0.93mmol/L 甘油三酯 1.76↑mmol/L 总胆固醇 3.04mmol/L 高密度 脂蛋白胆固醇 0.59↓mmol/L 低密度脂蛋白胆固醇 1.85mmol/L 载脂蛋白AI 0.79↓g/L 载脂蛋白B 0.79g/L 脂蛋白(a) 0.17g/L 载脂蛋白E 3.8mg/dl 乳酸脱氢酶 175IU/L 肌酸激酶 131IU/L 血清镁 0.86mmol/L 补体50 36.0U/mL 胱抑素C 1.41↑mg/L 同型 半胱氨酸 12.1μmol/L 游离脂肪酸 0.37mmol/L 胆碱酯酶 7930U/L 估算肾小球滤过 率 52.7ml/min/1.73m2 【25羟基维生素D(25-OH-VitD)】 56.93nmol/L 【血β2-微球蛋白】 3504↑ng/mL 【实尿相差】β2-微球蛋白(吸光度) 53.73 β2-微球蛋白(百分比) 24.70 游离轻 链(吸光度) 69.83 游离轻链(百分比) 32.10 白蛋白(吸光度) 94.31 白蛋白(百分比) 43.30 结论 中、低分子量蛋白尿。尿异形红细胞百分率 尿红细胞0-3/hp%;抗肾小球 基底膜抗体 0 P-ANCA 阴性(-) 抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原(PR3) 0 抗中性粒细 胞胞浆抗体靶抗原(MPO) 0 C-ANCA 阴性(-) 【乙肝】乙肝病毒表面抗原 0.010(-)IU/mL 乙肝病毒表面抗体 21.96(+)↑mIU/mL 乙 肝病毒e抗原 0.407(-) 乙肝病毒e抗体 2.02(-) 乙肝病毒核心抗体 0.52(-) 乙肝病 毒核心抗体IgM 0.03(-) 【粪常规】颜色 黄色 性状 软 红细胞 阴性(-) 白细胞 阴性(-) 虫卵 阴性(-) 隐 血试验 阴性(-) 【血免疫固定电泳】IgG 阴性(-) IgA 阴性(-) IgM 阴性(-) κ 阴性(-) λ 阴 性(-) 【丙肝】丙肝病毒抗体(HCV-Ab) 阴性(-) 艾滋病毒抗体(HIV) 阴性(-) 【尿β2-微球蛋白】 >50000↑ng/mL 【甲状旁腺激素(PTH)】 35.0pg/mL 【尿免疫】轻链κ 2.090↑g/L 轻链λ <0.05g/L KAP/LAM 52.250 尿微量白蛋白 4.61↑mg/dl 尿液肌酐 11.01mmol/L 尿白蛋白比肌酐 4.19↑ 【肿瘤】降钙素原 14.41↑ng/mL 甲胎蛋白 8.10ng/mL 癌胚抗原 2.51ng/mL 神经元 特异性烯醇化酶 59.68↑ng/mL 细胞角蛋白19 3.53↑ng/mL 鳞状细胞癌相关抗原 0.90ng/mL 糖类抗原125 21.30U/mL 糖类抗原724 0.68U/mL 糖类抗原199 15.70U/mL 糖类抗原242 6.3U/mL 总前列腺特异性抗原 2.391ng/mL 游离前列腺特异性抗原 0.277ng/mL 游离/总前列腺特异性抗原 0.12↓ 抗梅毒螺旋体抗体 0.03 梅毒螺旋 体RPR 阴性(-) 抗巨细胞病毒IgG 30.10↑ 抗巨细胞病毒IgM 0.09 EB病毒EBVIgM <10.00 【粪便培养】未检出沙门氏志贺氏菌 ↑ 【βD-1,3葡聚糖(真菌)】 阴性pg/mL 【甲功】三碘甲腺原氨酸(T3) 1.51nmol/L 甲状腺素(T4) 93.65nmol/L 游离三碘甲腺 原氨酸(FT3) 4.53pmol/L 游离甲状腺素(FT4) 15.14pmol/L 促甲状腺素(TSH) 1.9625μIU/mL 甲状腺球蛋白抗体(TGAb) 0.16IU/mL 反三碘甲腺原氨酸(rT3) 70.07ng/dl 甲状腺球蛋白 78.080↑ng/mL 甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb) 0.05IU/mL 降钙素(CT) 2.67 pg/ml 【二小时血糖】 6.36mmol/L 【尿免疫固定电泳】κ 阳性(+)↑ λ 阴性(-) 【血免疫蛋白电泳】Albumin 53.2% Alpha1 4.9% Alpha2 15.0↑% β 17.4% γ 9.5↓% 【血免疫】轻链κ 4.030↓g/L 轻链λ 1.85↓g/L KAP/LAM 2.178 血清蛋白电泳 见 附图,未见-M峰。 血免疫固定电泳 IgG、IgA、IgM、κ、λ未见异常区带。 尿免疫固 定电泳 κ见异常浓集狭窄的沉淀带。 结论 血清中未检出M蛋白。尿液中检出本周氏蛋 白,为κ型。 【尿免疫】尿微量白蛋白 2.83mg/dl 尿转铁蛋白 0.29↑mg/dl 尿免疫球蛋白G <0.35mg/dl 尿α1微球蛋白 1.13mg/dl NAG活性 4.60U/L 尿视黄醇结合蛋白 0.67mg/L 24h尿微量白蛋白 56.60↑mg/24h 24h尿转铁蛋白 5.80↑mg/24h 24h尿免疫 球蛋白G <11.00mg/24h 24h尿A1微球蛋白 22.60↑mg/24h 尿液肌酐 8.34mmol/L 尿白 蛋白比肌酐 3.39↑ 24H尿量 2.00 【24小时尿蛋白】 1978↑mg/24h 24H尿量 2.00 【咽拭子】真菌培养未生长 ,绿链及干燥奈瑟氏菌 ↑ 【中段尿】未检出解脲支原体及人型支原体 ,细菌培养二天未生长 【感染】抗军团菌1型IgM 阴性(-) 肺支抗体 阴性(-) 抗Q热立克次体IgM 阴性(-) 抗 肺炎衣原体IgM 阴性(-) 抗腺病毒IgM 阴性(-) 抗R合胞病毒IgM 阴性(-) 抗甲流病 毒IgM 阴性(-) 抗乙流病毒IgM 阴性(-) 抗副流1,2,3型IgM 阴性(-) IgG4 0.06g/L 【自身抗体】抗核抗体(IFA) 阴性(-) 抗双链DNA IgG(ELISA) 19.0IU/mL 抗RNP/Sm抗 体(印迹法) 阴性(-) 抗Sm抗体(印迹法) 阴性(-) 抗SSA抗体(印迹法) 阴性(-) 抗Ro-52抗体(印迹法) 阴性(-) 抗SSB抗体(印迹法) 阴性(-) 抗SCL-70抗体(印迹法) 阴性(-) 抗PM-Scl抗体(印迹法) 阴性(-) 抗Jo-1抗体(印迹法) 阴性(-) 抗着丝点蛋 白B抗体(印迹法) 阴性(-) 抗增殖细胞核抗原抗体(印迹法) 阴性(-) 抗双链DNA抗 体(印迹法) 阴性(-) 抗核小体抗体(印迹法) 阴性(-) 抗组蛋白抗体(印迹法) 阴性(-) 抗核糖体P蛋白抗体(印迹法) 阴性(-) 抗线粒体-M2抗体(印迹法) 阴性(-) 抗心磷 脂IgG(ELISA) <2GPL/ml 抗心磷脂IgM(ELISA) <2MPL/ml 抗环瓜氨酸肽抗体IgG(ELISA) 1 【尿生化】24小时尿蛋白 2025↑mg/24h 24H尿糖 3.38↑mmol/24h 24H尿素 329.7mmol/24h 24H尿尿酸 5.64↑mmol/24h 24H尿钠 231.4mmol/24h 24H尿钾 14.04↓mmol/24h 24H尿氯 93.6↓mmol/24h 24H尿钙 1.30↓mmol/24h 24H尿磷 21.14mmol/24h 24H尿量 2.60 【血免疫蛋白电泳】游离κ轻链 >205.00↑mg/L 游离λ轻链 11.10mg/L 游离κ/λ轻 链 18.47 【血型】ABO血型 B型 Rh因子 阳性(+) 抗体筛选结果 阴性(-) 【血常规】白细胞计数 8.60×10^9/L 中性粒细胞% 66.9% 淋巴细胞% 22.4% 单核 细胞% 6.5% 嗜酸性粒细胞% 2.5% 嗜碱性粒细胞% 1.7↑% 中性粒细胞计数 5.80×10^9/L 淋巴细胞计数 1.90×10^9/L 单核细胞计数 0.60×10^9/L 嗜酸性粒细 胞计数 0.20×10^9/L 嗜碱性粒细胞计数 0.10×10^9/L 红细胞计数 4.12×10^12/L 血红蛋白 128↓g/L 红细胞比容 0.383 平均红细胞体积 92.9fl 平均血红蛋白量 31.0pg 平均血红蛋白浓度 334g/L 红细胞分布宽度 13.5% 血小板计数 414↑ ×10^9/L 血小板平均体积 7.7fl 【骨髓细胞形态学检查】特性描述 骨髓增生活跃,粒红比3.51:1 粒系增生活跃,嗜酸粒细胞可见。 AKP积分:101分/100N.C. 红系增生活跃,以中晚幼红为主,成熟红细胞可见缗钱状排列。 巨系增生明显活跃,血小板散在或成簇可见。 髓片中可见浆细胞6%(分布不均,形态欠佳) 诊断意见 骨髓增生活跃。粒、红二系增生活跃,成熟红细胞可见缗钱状排列;巨系增生 明显活跃,血小板散在或成簇可见。髓片中可见浆细胞6%.请结合免疫固定电泳及免疫标 记检查。 【流式细胞学检查】图片描述0 对上图R1区域中CD138+ 细胞进行分析,免疫表型结果如 下: 结果描述3 3、以淋巴细胞群体中CD19+ 细胞设门,未见免疫球蛋白轻链限制性表 达;以所有WBC设门,正常浆细胞群体约占0.3%。 结果描述1 1、左图所示为CD45/SSC散 点图,R1区域中为所有WBC,以R1区域中的细胞设门,CD138+细胞约占0.3%,此细胞 群CD45弱表达,FSC、SSC较高。 结果描述2 2、以R1区域中CD138+ 细胞设门,免疫表型 特征如下表所示 选择模板 14.00 CD10 <
诊断:轻链沉积病肾损害(轻链肾小管病),急性肾功能不全,高甘油三酯 血症,骶髂关节炎,脂肪肝 治疗:患者,49岁男性,约1周前高热起病,伴腹泻,11月5日至我院急诊,相关检查提示肌酶升高(肌酸激酶1185IU/L、CK-MB 5.7ng/ml、肌钙蛋白0.16ng/ml、肌红蛋白480.1ng/ml)、肝酶升高(谷草转氨酶104IU/L、谷丙转氨酶146IU/L)、血肌酐异常(血肌酐211umol/L),11-6血常规白细胞计数 17.1×109/L,中性粒细胞% 90.6%,予美平抗感染、保肝等治疗。11-8转入我科进一步诊疗,查血肌酐 133↑μmol/L,EPI-GFR 63.84ml/min,尿常规蛋白质(-),红细胞(镜检) 1-3/HP,尿蛋白电泳“中、低分子量蛋白尿”,24小时尿蛋白 1978-2025↑mg/24h,尿白蛋白比肌酐 3.39↑,尿免疫固定电泳提示”κ 阳性(+)↑ ,κ见异常浓集狭窄的沉淀带,检出本周氏蛋白,为κ型”。血免疫固定电泳未见明显异常,血游离κ轻链 >205.00↑mg/L,游离λ轻链 11.10mg/L,游离κ/λ轻链 18.47,尿β2-微球蛋白>50000↑ng/mL,血β2-微球蛋白3504↑ng/mL,血免疫球蛋白IgG 474↓mg/dl,IgA 60↓mg/dl,IgM 30↓mg/dl,IgE 8.4IU/mL,IgD <6.63mg/L(送长征医院),头颅摄片未见明显异常,骨盆摄片示“双侧骶髂关节炎改变”,排除禁忌后11-14行骨髓穿刺+活检术,骨髓涂片示“髓片中可见浆细胞6%(分布不均,形态欠佳)”,流式暂不支持多发性骨髓瘤诊断,骨活检、染色体报告暂未回报。11-15排除肾穿禁忌行肾穿刺活检术,病理提示“轻链肾小管病”。经全科讨论,结合骨穿、肾穿等检查结果,考虑目前轻链肾小管病诊断明确,暂不支持多发性骨髓瘤诊断,不排除向多发性骨髓瘤转变可能,暂予沙利度胺75mg qd po治疗原发病,血液科、肾脏科门诊密切随访。住院期间予谷胱甘肽抗氧化,碳酸氢钠碱化尿液,美平、头孢呋辛抗感染治疗。11-12复查肌酐114μmol/L,白蛋白33↓g/L,肝功能、肌酶、心肌蛋白等指标未见明显异常。目前患者病情平稳,一般情况可,请示上级医师后准予出院。
1、肾内科门诊随访,定期复查血尿常规、肝肾功能、pro-BNP、24小时尿蛋白定量、尿微量白蛋白\肌酐、血免疫球蛋白、血尿免疫固定电泳、血尿游离轻链等。 2、血液科门诊密切随访,若有必要重复骨髓检查,完善PET-CT评估骨质破坏情况。 3、低脂、优质蛋白饮食,注意休息,避免使用有肾毒性药物,避免劳累及感染。 4、出院继续用药: 沙利度胺25mg/片,每天1次,每次3片,口服 奥克20mg/粒,每天1次,每次1粒,口服 5、患者骨髓活检报告未出,出院十日后至我科询问骨髓活检结果,若有异常,及时调整治疗方案。 6、患者神经元特异性烯醇化酶 59.68↑ng/mL 细胞角蛋白19 3.53↑ng/mL,呼吸科门诊随访。 7、患者游离/总前列腺特异性抗原0.12↓,总前列腺特异性抗原、游离前列腺特异性抗原未见明显异常,泌尿外科门诊随访,定期复查。