主诉 病史

患者男性，42岁，已婚，农民，因"颈项部疼痛不适10月，加重并走路不稳5月"入院。患者缘于今年正月无明显诱因出现头颈疼痛、视物模糊，行走时醉酒感，双小腿上段以下套袜感，无眩晕、呕吐，无发热、抽搐，无二便障碍，往当地医院诊治，考虑“头痛”，给予止痛药处理，效果不佳，时常反复发作，头痛自行缓解后，自觉肢体感觉、力量正常；今年七月上述症状加重，无法务农，仍未予重视，在家休息；至今年十月一日患者为求诊治遂来我院求诊，门诊行颈椎、颅脑MRI提示：Chiari畸形合并脊髓空洞；颈椎病。患者未住院处理返家。今为治疗遂来我院，门诊拟"Chiari畸形"收入我科治疗。 

查体 辅查

查体：神志清楚，自动体位，应答切题，查体合作，GCS计15分。颈短，头颈前屈畸形，下颈段胸上段脊柱后突，软组织肿，下颈段棘突（5-7）段压痛、叩击痛。双手小鱼际肌萎缩，右侧为甚，关节活动无障碍，无局部肿胀、压痛，活动正常，颈肩部、上肢温、痛觉无明显减退，触觉存在；四肢肌力Ⅴ级，双侧肌张力正常；双侧肱二头肌反射及膝反射亢进，病理反射未引出。我院颈椎+颅脑MRI示：小脑扁桃体下缘变尖，并向下移位超过枕骨大孔连线以下约2.2cm，矢状位示C3-5节段脊髓中央见条状长T1信号。双侧筛窦粘膜肥厚。 

诊断 处理

入院完善相关检查ABO血型、小生化、肝肾功能等，将患者病情详细向家属交代，家属表示理解，签字要求手术治疗，择期在全麻下行寰枢椎脱位后路复位内固定术，术后予消炎、营养神经、改善循环、康复等积极支持、对症治疗。诊断：先天性小脑扁桃体疝 ；环枢椎半脱位；脊髓空洞症 

随访 讨论

患者出院后继续行康复治疗治疗， 3-6个月后复查颈椎MRI观察术区情况 ，提示预后良好。