主诉 病史

青年女性患者，慢性起病，主因颈肩部酸胀不适半年,加重半月入院。 患者述始于2015年11月无明显诱因下感颈肩部酸胀不适,不伴有肢体麻木、头痛头晕等其他情况，一直误以为既往手臂外伤导致故未予以重视，今半个月以来感酸胀不适加重，遂到当地医院就诊，行颈椎磁共振检查示小脑扁桃体下疝、脊髓空洞形成，余治疗过程不详，为求进一步治疗遂入我院。 

查体 辅查

查体：神志清楚。GCS：E4V5M6总分15。瞳孔等大，光反应存在；四肢肌力肌张力正常。步态稳，Romberg征加强实验阳性。右侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射对称亢进。 辅助检查：颈胸椎磁共振提示;Chiari畸形,并C1-T6水平脊髓空洞形成 

诊断 处理

入院后完善相关检查2016-05-03，血常规(五分类法)+网：血红蛋白 107g/L，红细胞压积 33.2%，平均红细胞体积 75.5fL，平均红细胞Hb含量 24.3pg；2016-05-03，尿常规：结晶总数 23.76个/ul，-三磷酸盐结晶 19.80个/ul，尿胆原 +-umol/l，上皮细胞 42个/ul，细菌 111个/ul，粘液丝 365.64个/ul；粪便常规，小生化等未见明显异常；颈部CT平扫：颈椎骨质增生。枕骨大孔结构增多。胸椎磁共振平扫：、Chiari畸形,并C1-T6水平脊髓空洞； 2、C4-5颈椎间盘轻度后突。腰椎磁共振平扫：1.腰椎MR平扫未见异； 2.小脑扁桃体疝伴脊髓空洞； 3.枕骨大孔处脑脊液静流量增加，平均流速明显加快（正向流速加快显著，负向流速加快）。 于2016.05.05于全麻下行环枕畸形减压术，手术过程顺利，术中出血不多，未输血。术后给予神经营养、止血护胃、积极支持对症等治疗。2016.05.11颈椎磁共振平扫：1. 与2016.5.5术前相比寰椎减压术后脊髓空洞范围有所缩减； 2. 与2016.5.5术前脑脊液电影成像相比， 枕骨大孔处脑脊液静流量与平均流速无明显改变，最高正向流速和负向流速有所增加。术给予抗炎、止血等治疗。 诊断：1.先天性小脑扁桃体疝,2.脊髓空洞症 

随访 讨论

患者出院后颈部颈围制动3个月， 出院3月后复查颈椎MRI及枕骨大孔区脑功能成像，提示预后良好。