主诉 病史

患者，女，51岁，因“右上肢无力萎缩10+年，双上肢麻木5年”入院。患者10+年前感右上肢力弱，逐渐加重，并发现右手肌肉渐萎缩。后双上肢麻木。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，双上肢皮肤粗糙。专科查体：神清，语利，双侧颈5-胸4水平痛温觉减退。双下肢肌张力稍高，右手骨间肌肉萎缩。双侧腹壁反射消失，双肱二头肌肌腱、肱三头肌肌腱、桡骨膜反射减低，双侧膝反射、踝反射明显增高。 辅助检查：头+颈椎+胸椎MRI：charis畸形并脊髓空洞症。

诊断 处理

诊断：脊髓空洞症并小脑扁桃体下疝畸形：charis I型畸形。治疗：给于给于维生素B、ATP、肌苷等营养神经及康复治疗。

随访 讨论

脊髓空洞症的病因不明，但是普遍认为，枕大孔区狭窄性病变阻断了脑脊液从脊柱向头部的正常循环，正是因为如此，可以对于charis I型畸形可以行后颅窝减压术，重建脑脊液通路，恢复脑脊液的正常循环状态，虽然少数患者恢复不满意，但大量研究已经证明，其远期疗效肯定。但是临床上，一般先进行内科治疗，如果无效，再和家属沟通性外科手术疗法。