主诉 病史

患者，女，58岁，以“四肢麻木无力，走路不稳30余年”为主诉入院。患者于30年前无明显诱因出现左侧肢体麻木，痛温觉减退，逐步发展为四肢及躯干麻木，双手起水疱，四肢肌肉萎缩，双下肢肌力减退，无恶心呕吐，未经系统治疗，于2015年10月12日在我院行颈椎MR示“脊髓空洞症”，今为求进一步诊治来我院，门诊以“脊髓空洞症”为诊断收入院，患者便秘史10余年，排尿不畅4年，睡眠、饮食正常，体重未见明显变化。

查体 辅查

入院查体：神清语明，问答准确，查体合作，精神状态良好。双侧瞳孔等大正圆，D≈3.0mm，双侧眼球活动自如，对光反射灵敏。双下肢肌力减退，肌力三级，肌张力正常。双上肢肌力正常，活动自如。四肢感觉减退，可见多处烫伤瘢痕。双巴氏征（-）。 颈椎MR提示小脑扁桃体下疝畸形，脊髓空洞症（C1-T6）；颈椎管狭窄，颈椎间盘膨出（C3-C6）

诊断 处理

患者诊断明确，完善术前检查。行枕下减压，扩大修补硬膜，颈髓空洞穿刺。术后予常规治疗。复查颈椎MR提示小脑扁桃体减压充分，脊髓空洞略缓解。但术后3日起发热，行腰穿提示椎管内感染，行腰池引流1周，拔管出院。出院时患者自述左侧肢体麻木感减轻，双下肢肌力较入院好转。

随访 讨论

经典的Chiari 畸形分型分为4 型，是基于解剖学异常的基础上进行分类的[7]：Chiari 畸形I 型，小脑扁桃体下疝至枕骨大 孔下方，伴有颈脊髓空洞，可见脑干被拉长以及延髓成角，但第四脑室在枕骨大孔以上；Chiari 畸形II 型，小脑扁桃体下疝至 枕骨大孔下方，小脑伴脑干、第四脑室下移至枕骨大孔，小脑幕发育不良，常伴脑积水，低位脊髓空洞，与脊髓脑膜膨出有关； Chiari 畸形III 型，在I、II 型的基础上，枕或枕颈脑膜脑膨出，小脑萎缩及脑积水，常伴脊髓栓系及空洞；Chiari 畸形IV 型，后 颅窝小脑、脑干与枕骨大孔的位置正常，小脑发育不全，萎缩明显，下蚓部缺如，第四脑室扩张到缺如的区域。近些 年，随着MRI 广泛应用于临床，根据扁桃体下移的程度和患者的临床表现又分出2 个亚型[9]：Chiari 0 型和Chiari 1.5 型，即无 症状型和偶发型。Chiari 0 型是指扁桃体下疝程度轻（<5 mm），同时伴脊髓空洞，临床症状轻，主要表现为枕下部疼痛；Chiari 1.5 型是介于I 型和II 型之间的亚型，患者有小脑扁桃体下疝，但没有脑干伸长或第四脑室变形，症状较轻。 Chiari 畸形合并脊髓空洞症的唯一有效治疗方法是手术治疗。通过手术治疗，可以去除患者颈枕交界区的骨性压迫，改善脑脊液循 环和脊髓血液循环不畅的状态，防止脑组织和脊髓进一步受压，为重建脑脊液循环通路创造有利的条件，最终达到病情康复目的。 。常见的手术方法主要有以下几种：(1)后颅窝减压术；(2)小脑扁桃体切除及枕大池重建术；(3) 后颅窝减压及脊髓空洞分流术。