主诉 病史

双手指僵直2年，加重伴乏力，肌肉萎缩1年 中年男性，无诱因双手僵直，握拳困难，冬季加重，无晨僵，无关节痛，红肿，逐渐出现双上肢麻木，1年前出现双上肢远端乏力，伴手指肌肉萎缩，不能持重物，无肌肉疼痛，未行特殊治疗

查体 辅查

生命体征无异常 专科查体:神清，左侧肢体肌力5级，肌张力正常，病理征未引出。 颈椎MRI 提示:小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，枕大池蛛网膜间隙增宽:囊肿？

诊断 处理

Chairi 畸形伴脊髓空洞 枕大池囊性病变 全麻下行环枕畸形减压术+囊腔探查术，术中常规剪除压力后，悬吊小脑扁桃体，行小脑囊肿内分流，见脑脊液通畅

随访 讨论

术后恢复可，复查CT 是枕大池囊肿缩小 患者畸形具有一定特殊性，枕大池有一较高张力囊腔:1，蛛网膜囊肿 2. 单纯蛛网膜间隙增宽 故手术风险大于一般畸形，需要术中探查囊腔，若枕大池压力不缓解，畸形减压后可能将小脑扁桃体压入枕骨大孔区 ，使患者症状加重