主诉 病史

【一般资料】 患者，男，37岁。 【主诉】 2013年10月28日因体检发现左肾占位性病变1周人院。 【既往史】 无肉眼及镜下血尿，无外伤及手术史。

查体 辅查

【辅助检查】 左肾盂可见5.3cm×5.4cm中等回声，内可探及血流。CT检查：平扫见左肾窦扩张，其内密度增高，与肾实质分界不清；增强后见左肾窦区病变呈不均匀强化，部分肾盂、肾盏受压。CT造影检查：左。肾盂及中下盏受压。

诊断 处理

【初步诊断】 术前诊断为左肾恶性肿瘤。 【治疗】 全麻下行后腹腔镜下根治性左肾切除术。病理检查：大体标本于左肾窦靠近肾盂处可见一直径约4cm肿物，切面散在灰白色，局部伴有坏死；镜下见左肾中部集团性洞穴状多发性血管扩张性病变，其周围可见多层次分化不成熟的上皮样细胞，上皮细胞与血管周围平滑肌组织有异性过渡表现（图1）。免疫组化染色检查：瘤细胞平滑肌肌动蛋白、波形蛋白、肌动蛋白(+)，34βE-12、CD99、CD31、HMB-45(黑素瘤特异性抗体)、CD34、CK7均(-)。病理诊断为左肾血管球瘤。

随访 讨论

随访： 术后随访15个月，未见肿瘤复发或转移。 讨论： 血 管球瘤是一种罕见的间叶性肿瘤，是由与正常血管球小体中变异的平滑肌细胞非常类似的细胞构成的。血管球瘤多出现在四肢皮下，发生于泌尿生殖系统者较少。肾 血管球瘤多数为体检时影像学检查偶然发现，少数患者伴有腰腹痛或血尿。本病无明显的临床及影像学特征性表现，术前诊断困难，确诊依靠病理和免疫组化染色检 查。肾血管球瘤需与肾透明细胞癌、血管平滑肌脂肪瘤、近肾小球细胞瘤、肾血管周细胞瘤等鉴别。肾血管球瘤治疗方式为手术切除。目前，仅见1例肾恶性血管球 瘤报道，绝大多数文献报道未见肿瘤复发或转移，显示本病预后良好。