主诉 病史

患者，男，37岁。2013年10月28日因体检发现左肾占位性病变1周人院。无肉眼及镜下血尿，无外伤及手术史。

查体 辅查

B超检查：左肾盂可见5.3cm×5.4cm中等回声，内可探及血流。CT检查：平扫见左肾窦扩张，其内密度增高，与肾实质分界不清；增强后见左肾窦区病变呈不均匀强化，部分肾盂、肾盏受压。CT造影检查：左。肾盂及中下盏受压。

诊断 处理

术前诊断：左肾恶性肿瘤。 全麻下行后腹腔镜下根治性左肾切除术。 病理检查：大体标本于左肾窦靠近肾盂处可见一直径约4cm肿物，切面散在灰白色，局部伴有坏死；镜下见左肾中部集团性洞穴状多发性血管扩张性病变，其周围可见多层次分化不成熟的上皮样细胞，上皮细胞与血管周围平滑肌组织有异性过渡表现（图1）。免疫组化染色检查：瘤细胞平滑肌肌动蛋白、波形蛋白、肌动蛋白(+)，34βE-12、CD99、CD31、HMB-45(黑素瘤特异性抗体)、CD34、CK7均(-)。病理诊断为左肾血管球瘤。

随访 讨论

术后随访15个月，未见肿瘤复发或转移。 血管球瘤是一种罕见的间叶性肿瘤，是由与正常血管球小体中变异的平滑肌细胞非常类似的细胞构成的。血管球瘤多出现在四肢皮下，发生于泌尿生殖系统者较少。肾血管球瘤多数为体检时影像学检查偶然发现，少数患者伴有腰腹痛或血尿。