患儿,女,1岁5个月。发热2周,咳嗽1周,喘息2 d入院。 入院前2周,无明显诱因出现发热,无寒战、抽搐,在当地门诊予口服消炎药及退烧药治疗(具体药物不详),疗效欠佳。热峰升高至40.2 ℃,予以退热药后可降至正常,但易反复。后入当地医院抗感染治疗,超声心动图提示:(1)右房实性占位,黏液瘤可能性大;(2)三尖瓣中度反流;(3)静息状态下左室收缩功能正常。入院前1周出现阵发性咳嗽,有痰,次频。入院前2 d热峰再次升高,达39.1 ℃,伴喘息、呼吸急促,咳嗽同前。
入院体格检查:心率128次/min,面部水肿,以右侧为著。心前区闻及2/6~3/6级收缩期杂音。双足有水肿,右侧为主。 辅助检查:血常规:白细胞22.15×/L,中性细胞比率0.7644,淋巴细胞比率0.2024。N端脑钠肽前体4351 ng/L;降钙素原0.185 μg/L;EB病毒DNA 1.20×108拷贝/L,巨细胞病毒DNA<5.00×105拷贝/L,柯萨奇病毒抗体IgM阳性(+);免疫球蛋白A 0.15 g/L,免疫球蛋白G 4.74 g/L;C反应蛋白47.76 mg/L。2次血培养提示金黄色葡萄球菌感染。肝肾功能、心肌酶正常。病理结果提示符合右心房化脓性心内膜炎。超声心动图:左室与右房间见一通道,交通口约5.2 mm,右房内交通口周围、房间隔下部可见一疏松略强回声团,大小约20.4 mm×17.9 mm×17.5 mm。彩色多普勒血流成像:交通口处血流速度,连续频谱多普勒:4.18 m/s。超声诊断:左室右房通道,右房内略强回声团块。
诊断:感染性心内膜炎 治疗:给予苯唑西林、美洛培南、万古霉素等抗感染治疗,并给予利尿治疗,住院查超声心动图后转心外科在急诊全麻低温体外循环下行心内脓肿摘除、左室-右房通道修补术。手术所见:右房、右室增大,右房壁水肿、增厚,于Coch三角内左室-右房间隔处可见一2.0 cm×2.5 cm×3.5 cm大小黄褐色间隔坏死组织,下方为三尖瓣环,右侧为冠状静脉窦,左侧至隔前瓣交界处,质脆,镊子夹持即烂,中心有一0.6 cm×0.8 cm大小穿孔,三尖瓣叶未受侵犯,关闭可,冠状动脉走形未见异常。术后继续给予联合抗感染、强心利尿、营养心肌等综合治疗。术后2个月复查,疗效理想,彩超提示原异常通道处无分流、右房内无赘生物。
左室右房通道是一种特殊类型的心室间隔缺损,又称Gerbode缺损,比较少见,缺损通常在膜部室间隔,三尖瓣环旁,房室瓣可正常或有三尖瓣隔叶病变,血流从左心室向右心室分流。解剖上三尖瓣隔叶附着处比二尖瓣低,从而使膜部间隔分为房室部、心室部。大部分膜部间隔为心室部,位于左心室与右心室之间。房室部为膜部间隔后部的小部分,位于左心室与右心房之间,三尖瓣隔叶上方,冠状静脉窦前方,房室部缺损时,左心室血液可经缺损直接进入右心房,形成左心室至右心房分流,一些学者将这种情况归入部分型心内膜垫缺损。 在病理解剖上,本例为三尖瓣瓣上型,感染性心内膜炎致左室右房通道低压侧形成赘生物。在小儿感染性心内膜炎病例中,超声心动图检查可见心内膜受损征象者约占85%,其中以赘生物最常见。有报道先天性心脏病合并感染性心内膜炎的病例中,超声发现赘生物占65%,其中右心系统占56%。根据左室右房通道的病理解剖及血流动力学特点,超声诊断该病比较容易。但是仍存在误诊可能,例如外院彩超将赘生物诊断为黏液瘤,并将左室右房通道右房侧向上的血流误认为三尖瓣反流,应予以重视。