主诉 病史

12岁男孩主诉：发现右小腿肿块1月余。 现病史： 患儿入院前1月余，无明显诱因下出现右小腿肿块，伴有疼痛，表面皮温不高，无红肿，无活动受限，无发热，至我院就诊，摄MRI示“右胫骨中下段髓腔内广泛异常信号伴周围软组织肿块”。为进一步诊治，门诊拟“右胫骨病变 横纹肌肉瘤？”收入院。追问病史，患儿3年前行右手、右乳下方肿块切除术，术后病理提示为横纹肌肉瘤，行化疗。入院前1年右侧腘窝处复发，再次于外院行肿块切除术，术后行化疗。         患儿发病以来，一般情况良好，胃纳好，二便正常，无明显体重减轻史。

查体 辅查

查体：右小腿外侧扪及肿块，约3*7cm，边界不清，质偏硬，皮温不高，有压痛，无红肿，右小腿周径大于左侧，右膝、右踝、足趾活动好，末梢血运感觉好。右手、右胸前、右腘窝处可见陈旧手术疤痕。 4.辅助检查：MRI：右胫骨中下段髓腔内广泛异常信号伴周围软组织肿块

诊断 处理

鉴别诊断： 1.骨囊肿：多见于儿童和青少年，一般无症状，常在发生病理性骨折后被发现，一般不破坏骨骺，X线表现为骨密度减低、边界清楚，骨干皮质变薄、膨大。需进一步行病理诊断明确。 2.骨巨细胞瘤：多见于20-40岁者，可穿越骨骺，可有轻度隐痛，X现可见肿块侵犯骨端，偏心性，一般无骨膜下新骨形成。需进一步行病理诊断明确。  麻醉满意后，患儿仰卧位，术野消毒铺巾           - 右小腿远端内侧突起部切开，暴露病灶，见骨膜及周围软组织肿胀，取标本送病理；           - 胫骨皮质受累，毛糙，开窗约2*1cm，髓腔内见肉芽样组织，取标本送病理；           - 术中病理冰冻：小细胞恶性肿瘤 病理诊断： “髓腔、胫骨病灶”腺泡状横纹肌肉瘤。