主诉 病史

患者女，58岁。因“维持性腹膜透析7年余，腹痛、腹胀5 d”入院。患者1994年诊断为“慢性肾功能不全(尿毒症期)”，并开始规律腹膜透析治疗(2.5％腹膜透析液2L，3次／d。1.5％腹膜透析液2L，1次／d)，每天超滤量约1000ml。 入院前1个月出现腹痛、腹胀、腹膜透析液浑浊，诊断“腹膜透析相关性腹膜炎”，抗感染治疗后症状缓解，入院前5天出现恶心呕吐、腹胀，至入院时未解大便。

查体 辅查

体检：体温36.5℃，脉搏105 次／min，呼吸20次／min，血压165／94mm Hg(1 mm Hg=O.133 kPa)，慢性病容，贫血貌，表情痛苦。双肺呼吸音清，未闻及于湿啰音。心界向左下扩大，未闻及瓣膜区杂音。腹部膨隆，叩诊呈鼓音，右侧腹部可见腹膜透析管引出，出口处周围皮肤不红，未见分泌物，全腹软，压痛及反跳痛明显，未触及包块，肠鸣音亢进，10次／min，双下肢轻度水肿。

诊断 处理

入院后检查：Hb 109 g／L，白细胞9.67×109/L，中性粒细胞比例0.843，白蛋白23.4 g／L，肌酐492 μmmol／L，钙1.97mmol／L，磷1.25 mmol／L，甲状旁腺素136.9 pmol／L，腹膜透析液培养出G+菌和近平滑念珠菌。腹部B超：腹腔积气、积液。双肾缩小伴多发囊肿。腹部CT：腹膜、大网膜、肠系膜及腹盆腔内肠管壁广泛增厚肿胀，伴广泛钙化，肠管僵硬，管腔积液、积气，多发小气液平(图la)。网膜囊及腹腔内少量积液，部分局限，盆腔间置管影(图lb)。双肾萎缩伴多发囊性低密度灶，多系囊肿；双侧肾盂肾盏多发结石。双侧桥隔及肾筋膜增厚。颈部CT：双侧甲状旁腺增大，右侧可见钙化点。双侧颈内动脉壁、颈总动脉起始部及分又部、主动脉弓壁钙化。给予禁食、胃肠减压、肠道外营养、茴香热敷腹部、抗真菌及细菌等治疗，并行腹膜透析置管拔除术，血液透析。 治疗5 d后，患者症状缓解，开始进食，大便恢复。

随访 讨论

包裹性腹膜硬化(EPS)是长期维持性腹膜透析患者少见但预后险恶的并发症，病死率可高达50％，尤其是在确诊后的1年内。EPS的临床表现与肠道功能障碍和腹膜包裹相关，Nakamoto提出将其分为早期、炎症期、包裹硬化期、肠梗阻期。目前还没有特异的实验室指标可以诊断EPS，CT可见肠管粘连、肠系膜脂肪密度增加、肠腔狭窄、腹膜钙化、包裹性腹腔积液，对诊断更具特异性，但在疾病初期可以表现正常，对早期诊断作用有限。 本例患者临床表现明显，结合影像学诊断为EPS和不全性肠梗阻，且已进入包裹硬化期，向完全性肠梗阻进展。EPS的发病机制倾向于“二次打击”学说。长期暴露于生物不相容的腹膜透析液，尤其非生理性的高糖、糖代谢产物导致腹膜损伤、纤维化，在炎症或其他刺激作用下引起发病。有研究显示糖尿病患者少有EPS发生，而开始腹膜透析的年龄偏小、长期透析(>5年)、长期使用麦考糊精透析液、腹膜失超滤是其发生的危险因素。其他可能的高危因素还有醋酸盐缓冲液、高渗透析液、消毒液(碘呋)、β受体阻滞剂等。 本例患者维持腹膜透析7年以上，长期使用高糖透析液，明显的钙磷代谢异常，使用β受体阻滞剂，属于EPS高危人群。此外，该患者的腹膜透析液培养出细菌和真菌，联合腹部症状体征考虑合并有腹膜透析相关性腹膜炎，可能是诱发EPS的重要因素，但其与腹膜炎的关系并不确切。 一般认为一旦诊断为EPS，应暂停腹膜透析，也有人认为终止腹膜透析后，肠管之间缺乏游离水反而导致肠管间距离更近，更易发生肠管粘连，加速EPS的发生，但目前仍缺少相关研究。肠道外营养使肠道得以休息，部分患者可以缓解。腹腔灌洗可以清除炎性因子，一定程度上有助于治疗。有报道称糖皮质激素、抗纤维化制剂和免疫抑制剂、拔除腹膜透析置管后肾移植可能对防治EPS，但仅限于小部分人群。另外，越来越多的证据表明外科手术对EPS症状缓解和提高生存率有一定效果。 本例患者存在多重病原菌腹腔感染，外科医师建议保守治疗。在予血液透析、禁食、胃肠道减压、肠遭外营养等治疗5 d后，患者症状缓解，开始进食，大便恢复。