主诉 病史

阵发性上腹部痛8月余，加重10+天. 患者今年2月份开始出现持续性上腹部疼痛，疼痛尚能忍受。无畏寒发热、恶心呕吐等症状，未予以特殊处理，持续数小时后自行缓解。10月19日中午进食油腻食物后再次出现上腹部疼痛伴巩膜黄染及恶心呕吐症状，呕吐后疼痛有所减轻，患者自诉巩膜黄染加重。遂于中心医院就诊，入院期间超声检查报告示：胆囊体积稍增大，形态正常，囊壁欠光滑，内充满低回声，可见流动。肝内左右胆管扩张，右侧较宽处内径约0.7cm，左侧较宽处内径约0.6cm。上腹部MRCP示：肝内胆管扩张，肝左叶胆管明显，扩张胆管内信号未见确切异常，肝门胆管显示不佳，其周边可见线样低信号影，主胰管稍扩张；胆囊肿大，囊壁增厚。肝功示：TB 74umol/L,DB 54.4umol/L。肿瘤标志物示：CA19-9 28.7U/ml

查体 辅查

总胆红素 100.6 umol/L 直接胆红素 93.6 umol/L 丙氨酸氨基转移酶 171 IU/L 白蛋白 39.3 g/L 肌酐 44.0 umol/L 钠 138.7 mmol/L 钾 4.12 mmol/L 血小板计数 270 10^9/L 白细胞计数 4.54 10^9/L 凝血酶原时间 10.2 秒乙肝表面抗原半定量 0.602 COI 阴性甲胎蛋白 2.55 ng/ml 癌胚抗原 2.46 ng/ml 血清CA19-9 106.20 U/ml 血清CA-125 14.86 U/ml 肝内胆管明显扩张，左外叶为著，肝门区软组织影稍增多，肝门区及胆总管壁明显增厚、强化，管腔狭窄，胆囊壁稍厚。性质？胆管Ca可能待除外，请结合临床及其它检查。 胆囊内液体密度均匀增高，泥沙样结石？其它？请结合临床

诊断 处理

 肝门胆管癌侵润胰腺段胆管，肝功能异常;  治疗：胰十二指肠切除+中肝切除+尾叶切除+肝门胆管成型+胆囊切除

随访 讨论

术中发现肝门部胆管可扪及质硬肿块，胆总管全程呈条索状增厚，肝内胆管扩张显著，以左肝内胆管为主，切开胆总探查探条不能探过肝门胆管，不能进入左右肝管，术中超声提示左右肝管不能汇合。术中肝门胆管快速冰冻查见腺癌，胆总管下端胰腺段第二次快速冰冻查见腺癌，与患者家属沟通后，患者家属要求行胰十二指肠切除术。肝门胆管癌由Klatskin在1 965年首次描述．目前手术是仅有治愈的手段．完整切除和切缘阴性氏(病理 证实切缘无癌细胞残留)给患者提供了长期生存 的机会。扩大的肝脏切除虽然可以提高胆 管切缘阴性率(R0)，但是肝功能衰竭的风险增加， 如果减少肝脏的切除量可能会增加切缘阳性。 如何平衡还是个困难的问题．本例患者术前肝功能尚可，肝脏储备功能可，术后恢复顺利。术后：总胆红素 24.5 umol/L 白蛋白 41.8 g/L