主诉 病史

发热、乏力、尿色加深20天，巩膜黄染15天。 患者20天前无诱因出现发热，伴发冷寒战，当时未测体温，自觉乏力，尿黄，饮食减退，厌油腻，伴上腹胀，无明显腹痛，遂就诊于当地诊所，考虑“感冒”，给予青霉素联合病毒唑治疗，4天后症状未缓解。15天前患者出现巩膜黄染，为求进一步治疗就诊于地方县医院，化验支原体抗体阳性，肝功异常，诊断为“酒精性肝病，支原体感染”，给予肝水解肽、门冬氨酸鸟氨酸保肝，抗炎（左氧氟沙星0.4g日1次3天、阿奇霉素0.5g日一次4天，头孢哌酮舒巴坦3g日2次8天）等治疗，患者自觉乏力及黄染逐渐加重，有时右上腹隐痛不适，饭后明显，有时有右肩背部放散痛，为求进一步治疗就诊我院，门诊以“黄疸待查”收入院。自病来患者无咳嗽，偶有少许咳白痰，有周身皮肤明显瘙痒，无明显胸闷气短，无陶土样便，无腹泻，无尿频尿急尿痛，无意识不清，无呕血黑便。近半个月体重下降约4kg。

查体 辅查

查体：T36.5℃，P80/分，R18次/分，BP122/82mmHg，神志清楚，一般状态可，步入病房，查体合作，面色晦暗，皮肤巩膜明显黄染，可见肝掌，未见蜘蛛痣。浅表淋巴结未及，咽不赤，双侧扁桃体无肿大。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音。心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，右上腹胆囊区有深压痛，余腹部无压痛及反跳痛，无肌紧张，肝脾肋下未及，肝肾区无叩痛，Murphy征弱阳性，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。 实验室检查：总胆红素448 umol/L,直接胆红素393 umol/L，CA 199 大于 1000IU/mL. MR：肝脏大小、形态正常，未见异常信号影及异常强化，胆总管中段管壁增厚，明显强化，管腔变窄，近端肝管明显扩张，胆囊增大，其内未见异常信号影。 MRCP：胆总管近端管腔狭窄，近端肝管明显扩张，胆囊充盈饱满，胰管显影良好，未见明显扩张。 CT： 胆总管中上段管壁增厚，范围约2.3cm，管腔变窄，增强扫描管壁明显强化，近端肝管明显扩张。肝门区见肿大淋巴结，较大者10mm。 胆囊增大，胆囊壁增厚，增强扫描壁明显强化。胰腺大小形态正常，未见异常强化。

诊断 处理

诊断为高位胆管癌。 完善术前检查过程中，病人出现高热，考虑存在胆道感染，病人胆红素很高，决定术前介入PTCD，患者感染得以控制，经PTCD造影，发现胆囊未显影，左右肝管汇合处截断，肝内胆管扩张。 完善术前准备后，全麻下手术治疗。取右上腹经腹直肌切口长约20cm，逐层切开入腹腔，探查：肝脏於胆改变，可见胆管中上段占位,质硬，向上侵及肝门,向下至胆总管胰腺段,腹壁及盆腔未见癌转移，胆囊6×5×3m，胆囊颈部有癌侵袭,肝总管触及2.5×2.0cm质硬肿物，界不清，肝动脉及门静脉无受侵,肝总管明显扩张。切除胆囊及胆管癌，廓清淋巴结，近远端胆囊管切缘送冰冻病理，回报阳性，继续向胆总管远端切除胆管，至胆管胰腺段，再次冰冻，切缘阴性。游离肝门板，切除部分肝内胆管，此时显露出4根肝内胆管，近端切缘再次送冰冻，回报阴性。肝门部四根胆管成型，与空肠Roux-en-Y吻合。 病理：腺癌（高分化）， 切缘未见癌， 周围淋巴结无转移 术后诊断：肝门胆管癌 Bismuth Ⅱ型， T3N0M0， Ⅱa 期

随访 讨论

术后恢复良好，顺利出院。 胆管癌是起源于胆管上皮细胞的恶性肿瘤,相对少见,仅占胃肠道恶性肿瘤的 3 %左右。胆管癌 的手术大约占胆道手术的 0 . 32 % ~ 1 . 8%。随着影像技术与外科手术技术的发展, 肝门胆管癌的诊断与治疗取得了前所未有的进步。尽管如此,多数肝门胆管癌患者的预后是不理想的。崔东旭，孙韶龙等的一篇关于影响手术治疗肝门胆管癌预后的多因素分析中，对22例肝门胆管癌术后分析，3年生存率36.9%， 中位生存时间20月。