主诉 病史

患者，女，44岁。 因“四肢多发结节、痛1月余”入院。 现病史： 患者于1月余前无明显诱因出现双膝关节、胫前皮下结节，皮肤红斑，伴多关节红肿热痛，先后累及双膝关节、双踝关节，呈对称性，活动后加重，无第一跖趾关节疼痛，无关节畸形、活动障碍、晨僵、光过敏、颜面红斑、脱发、雷诺现象，于当地医院行抗炎治疗（具体不详），无明显缓解。我院门诊08/26查ESR 59mm/h，尿酸203umol/L，超敏C反应蛋白46.61mg/L，类风湿因子<11.4IU/ml，以“关节肿痛原因待查”收嘱风湿科，行相关诊治，仍有新起皮下结节，今来皮肤科就诊，以“结节待查”收入院 病程中，患者精神、食欲正常，睡眠欠佳，大小便正常，体重少许减轻，体力无明显变化。 既往无特殊。

查体 辅查

查体：生命体征平稳。心肺腹未见明显异常。专科情况：四肢散在数枚蚕豆至鸽卵大小的皮下结节，质韧，压痛，活动可。 辅助检查：肺部CT示结节及纵膈淋巴结肿大。皮肤病理活检结果、全身浅表淋巴结超声、肺功能等结果如上所示

诊断 处理

诊断：结节病。患者虽无肺功能明显受限，但考虑患者四肢皮下结节数目较多，故建议用氢化泼尼松50mg/天治疗，同时护胃补钙补钾，恤彤扩管，复方甘草酸苷抗炎等对症支持治疗。治疗十天后，患者皮下结节较前稍变软，无明显新发皮疹。

随访 讨论

结节病是一种非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿炎症性疾病，病因不明，以侵犯肺实质为主，并累及全身多脏器，如淋巴结、皮肤、关节、肝、肾及心脏等组织，临床经过较隐袭，病人可因完全性房室传导阻滞和(或)充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死为首发症状。结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检，并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为：①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大，伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿，且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%，且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条中，①、②、③为主要条件，其他为次要条件。结节病需注意与肺门淋巴结结核，淋巴瘤，肺门转移性肿瘤、其他肉芽肿性疾病相鉴别。　因多数患者可自行缓解，病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯、皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高，SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松，用4周后逐渐减量，维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用，其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺等治疗。结节病的预后与结节病的病情有关。急性起病者，经治疗或自行缓解，预后较好;而慢性进行性，侵犯多个器官，引起功能损害，肺广泛纤维化，或急性感染等则预后较差。