主诉 病史

头痛4月，加重伴右眼视力下降2月 患者4月前无明显诱因出现持续性头痛，钝行痛，给予镇痛后症状缓解，2月前出现右眼视力模糊，伴疼痛加重，于当地医院行MRI提示：鞍区及上斜坡占位，考虑脊索瘤？

查体 辅查

专科查体：意识清楚，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，右眼视力下降，双眼对光反射正常,四肢肌张力不高，肌力正常。 CT垂体薄层冠矢状位普通扫描：斜坡及后床突骨质破坏，软组织肿块形成，突入桥前池及鞍上池。 MRI蝶鞍冠矢状位增强扫描：部分鞍底显示欠清。蝶窦后份及邻近的蝶骨基底部形态及信号失常，部分骨皮质中断。垂体窝及邻近的鞍背区可见不规则的强化软组织片团影。垂体柄居中并前移。

诊断 处理

诊断：鞍区及上斜坡占位：脊索瘤？ 全麻下行“经蝶前中颅底占位病变切除术”，术中见：鞍区及上斜坡见黄白色鱼肉状肿瘤组织，血供丰富，质韧，压迫视神经、颈内动脉及部分脑干，内镜下全切肿瘤，部分送病理检查。

随访 讨论

术后病理提示：脊索瘤。内镜下切除鞍区及斜坡脊索瘤难度极大，需熟练掌握内镜技巧及相关部位解剖，脊索瘤极易复发，全切术后是否需要继续放疗？