主诉 病史

右眼视力下降1+年，加重1+月 1+年前，患儿无明显诱因出现右眼视力下降，无头痛、头晕、恶心、呕吐，无肢体活动障碍，无抽搐等，家属未予以重视。1+月前，患儿视力下降明显加重，至我院门诊行MRI示：鞍区囊性肿块，Rathke囊肿？垂体瘤？其他？

查体 辅查

专科查体：神志清楚，对答切题，左侧瞳孔约3mm，对光反射灵敏，右侧瞳孔4mm，固定，四肢肌力肌张力正常，病理征及脑膜刺激征未引出。 MRI示：蝶鞍扩大，鞍内及鞍上见巨大囊状长T1、长T2信号影，FLAIR呈高信号，大小约4.6×3.2×3.4厘米，信号均匀，边界清晰，增强扫描无明显强化。视交叉受压上移，三脑室前份受压。脑实质未见确切异常信号影，中线结构未见偏移。左侧上颌窦、双侧蝶窦及双侧筛窦见T2高信号影。@@1、鞍区囊性肿块，Rathke囊肿？垂体瘤？其他？2、鼻窦炎。

诊断 处理

诊断：鞍区囊性肿块 全麻下行“鞍区占位性病变切除术”，术中见：病变位于鞍区偏右侧，侵袭范围广泛，与周围脑组织分界不清，呈囊实性，灰白色，质韧，血供丰富，视交叉受压移位。

随访 讨论

术后病理检查提示：颅咽管瘤，嘱定期复查，随访观察。