主诉 病史

【简要病史】 患者男性，41岁，因“头痛1天”于入院。患者1天前感头痛不适，头痛主要位于前额和枕区，不伴恶心呕吐，休息后头痛无明显改善。

查体 辅查

【入院查体】 血压200/140 mmHg，意识清楚，吐词清晰，颈无抵抗，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，眼球活动正常，双侧鼻唇沟等大对称，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌力V级，肌张力正常，四肢腱反射正常，病理征阴性，无深浅感觉障碍，共济运动正常。 【实验室检查】 血浆同型半胱氨酸：14.61μmol/L（正常值3.4～13.8μmol/L）； 血钾：3.23mmol/L（正常值3.5～5.3mmol/L）； 肾素：10.30pg/ml（正常值卧位7～19pg/ml）； 血管紧张素Ⅰ：2.48ng/ml（正常值普食卧位0.07～1.50ng/ml）； 血管紧张素Ⅱ：63pg/ml（正常值普食卧位15～97pg/ml）； 醛固酮：0.20ng/ml（正常值普食卧位0.06～0.17ng/ml）； 尿常规：尿蛋白2＋；尿钾39.25mmol/24h、尿钠315mmol/24h、尿总蛋白1.06g/24h（正常值0～0.23g/24h）。 【影像学检查】 急查头颅CT：未见明显异常。 经颅多普勒超声、颈部血管彩超、心脏彩超、肾上腺CT：均未发现异常。 头颅MRI：见图1～图3。 【影像分析】 图1～3患者头颅MRI轴位可见脑桥等T1、稍长T2异常信号，T2FLAIR上呈高信号，顶枕部未见异常信号。

诊断 处理

【诊断】 可逆性后部白质脑病综合征（RPLS）中央变异型，结合患者伴有肾功能损害可确诊急性肾性高血压所致RPLS。 【治疗】 入院后予以伊贝沙坦＋氢氯噻嗪、硝苯地平、螺内酯等控制血压，随着血压降至正常，头痛完全缓解。 1个月后复查MRI，示原脑干病灶基本完全消失。

随访 讨论

RPLS是一组以可逆性神经系统损害、精神障碍及特征性影像学改变为主的临床综合征，其病因包括恶性高血压、严重肾脏疾病、妊娠子痫、使用化疗细胞毒性药物等。常与高血压密切相关，如果及时诊断和治疗大多数临床转归较好。 病灶主要累及大脑半球后部，额颞叶、小脑及基底节和脑干等也可受累。中央变异型RPLS是指病灶仅累及基底节或脑干，可伴有丘脑或脑室旁白质受累，而典型的额顶枕区皮质及皮质下白质不受累，仅累及脑干的RPLS少见。 本例单纯脑干型RPLS需要与脑干梗死、脑干肿瘤鉴别，临床良好的转归和影像学病灶的消失可资鉴别，尤其应与脑桥中央髓鞘溶解症鉴别，二者MRI T1WI和T2WI有类似的信号改变，但脑桥中央髓鞘溶解症多有低钠血症及慢性酒精中毒等基础疾病，临床症状和体征与影像学病灶相符，影像学病灶持续较长，多数预后较差，而中央变异型RPLS的病因主要是高血压，神经系统定位体征很少，临床与影像往往不平行，预后较好。 鉴于RPLS的良性可逆性特点，及时诊断和治疗对于改善预后具有重要意义，应早期诊断，针对病因积极治疗。本例肾性高血压患者应给予恰当的联合用药降压治疗，国内外也认为，肾性高血压患者为使血压达标，常需联合用药，严格控制血压能明显改善肾脏预后。血压的急剧升高比慢性高血压更能增加RPLS的风险，高血压也常为RPLS复发的病因。 结合本例，对于急性头痛患者，血压明显升高时，特别是急性高血压，应警惕RPLS的可能，及时行头颅MRI检查，避免漏诊及误诊。 病例作者：王利 夏莉 董红娟 黄兴汉 潘松青 病例来源：《中华神经科杂志》2015年第48卷第9期