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成人颅咽管瘤1例

任医师   四川大学华西医院
脑室占位 颅咽管瘤 颅咽管瘤

主诉 病史

头晕、走路不稳1+年,加重20天 患者1+年前无明显诱因出现头晕,伴记忆力下降、行走不稳,患者未予重视,未诊治。20天前患者头晕加重,行走不稳,无头痛呕吐,无四肢抽搐,无口吐白沫,至当地医院行MRI示:鞍上及三脑室占位。

查体 辅查

专科查体:神志清楚,言语欠清晰,记忆力、定向力、理解力稍差,双侧瞳孔直径约3mm,对光反射灵敏。右上肢肌张力增高,左上肢及双下肢肌张力正常,四肢肌力5级。四肢躯干深浅感觉检查未见明显异常。四肢腱反射正常。病理征阴性。脑膜刺激征阴性。 MRI头部轴位冠矢状位增强扫描 鞍区及鞍上可见占位,大小约3.5cm×2.6cm×2.5cm,信号混杂并可见分层,内见短T1及短T2信号,增强后边缘强化。幕上脑室扩大,侧脑室旁见斑片状长T1、长T2信号影,FLAIR像呈高信号。脑干、右侧丘脑、双侧额顶叶散在小片状稍长T2信号影。中线结构居中,颅骨未见异常。@@鞍区及鞍上占位并脑积水、脑脊液外渗,颅咽管瘤可能,合并出血待排。

诊断 处理

诊断:鞍上及三脑室占位。 全麻下行“前中颅底、三脑室占位切除术+终板造瘘术+视神经减压术”,术中见:头皮颅骨完整,板障血供丰富,硬脑膜张力稍高。病变组织质软,鱼肉样,血供丰富,囊液偏黄,内含结晶。病变与周围脑组织、神经、血管广泛粘连,并向上突入三脑室。

随访 讨论

术后病理提示:鞍区及三脑室颅咽管瘤(造釉细胞型)。本例为高龄患者,造釉细胞型颅咽管瘤少见,病理分级为WHO I级,但是对周围组织结构具有一定的侵袭性,并发症多见。

发布于 16-05-20 12:39

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