成人颅咽管瘤-医联

主诉病史

闭经泌乳伴头痛4+年 4+年前患者无明显诱因出现闭经泌乳，伴头顶部持续性胀痛，无恶心、呕吐，无视野缺损、视力下降，无肢体抽搐及肢体无力，曾多次予雌激素治疗，规律口服药物则月经一月一次，2+年来患者自觉睡眠差、记忆力减退，未诊治，2+月前头痛就诊于当地医院查头颅CT示：“鞍上池见结节影，边界欠清晰，密度欠均匀，性质待定”，为求进一步治疗就诊于我院查头部核磁示：鞍上池占位性病变，颅咽管瘤？其它？

查体辅查

专科查体：神清，语言流利，双瞳孔不等大，右侧瞳孔直径约4.0mm，左侧瞳孔直径约5.0mm，对光反射灵敏，伸舌居中，双侧鼻唇沟无变浅，四肢肌力及肌张力正常，双侧感觉与共济运动查体未见异常，双侧病理征未引出，颈软，无抵抗。 MRI蝶鞍冠矢状位增强扫描：鞍上池见一类圆形混杂等及稍长T1、长及稍长T2信号块影，最大截面积约4.8×4.2cm，向上达第三脑室，与垂体柄分界欠清，右侧蝶鞍稍塌陷，视交叉显示欠清，增强后见明显不均匀强化。颅骨未见异常。余颅内脑组织各个结构未见显著信号异常。中线结构居中，颅骨未见异常。

诊断处理

诊断：鞍区占位。全麻下行“经额下鞍区巨大占位切除术+视神经减压术+终板造瘘术”，术中见：可见肿瘤呈灰黄色囊性，内含机油样囊液，血供一般，分块切除肿瘤，可见同侧及对侧颈内动脉、基底动脉、中脑导水管等结构，予以保护。

随访讨论

术后病理诊断提示：颅咽管瘤。颅咽管瘤为良性肿瘤，但表现出恶性肿瘤生物特性，本例患者出现激素水平紊乱、颅内高压等表现，术后并发症较多。