主诉 病史

青年女性，17天前无明显诱因突发出现四肢抽搐、口吐白沫、双眼上视、口角右歪，发作后诉头痛，并出现精神行为异常，症状进行性加重，15天前出现不能拿碗、言语不清晰，走路不稳，完全不识亲人，并于当天傍晚再次抽搐症状2次后神志不清。随即送到三九脑科医院就诊，查盆腔CT提示双侧附件畸胎瘤可能，考虑“自身免疫性脑炎”，予丙球冲击、激素冲击、抗癫痫、抗感染、抗病毒治疗，症状未缓解，治疗中出现呼吸衰竭。

查体 辅查

查体：神志昏迷状，双肺可闻及少许湿性啰音，对光反射灵敏，右侧口角不自主咀嚼动作。疼痛刺激后，肢体轻度收缩，颈无抵抗，克氏征可疑阳性。 辅查： 1.（血清）抗NMDA受体抗体IgG （+++），1:320，（脑脊液）抗NMDA受体抗体IgG （+++），1:32 2.腰椎穿刺术：压力185mmH2O，常规+细胞学：白细胞10*10^6/L，生化正常，未见菌体。 3.盆腔CT：双侧附件区占位病变，考虑畸胎瘤可能性大。颅脑CT未见明显异常。

诊断 处理

诊断: 抗NMDA受体脑炎、症状性癫痫 治疗：入院后患者反复出现抽搐，予开浦兰、氯硝安定、氟哌啶醇、苯海索、巴氯芬、甘露醇降颅内压等治疗，患者痫性发作缓解；病情稳定后，经腹行双侧卵巢畸胎瘤剔除术；病因治疗方面，26/2起行床边血浆置换治疗4次(26/2,28/2,1/3,3/3)，4/3开始予丙种球蛋白冲击治疗（20g*5天），18/3开始予甲强龙冲击治疗（500g*5d，240mg*3d，120mg*5d），同时加强抗感染治疗，后患者神志逐渐清醒，可完成部分指令性动作（如伸舌、闭眼），四肢肌力3级，住院2个月后，家属因经济原因要求会当地医院治疗，告之其继续予糖皮质口服维持治疗。

随访 讨论

患者尚未来院复查。N—甲基—D—天冬氨酸（NMDA）受体存在于神经元突触后膜的，分布在海马、前额皮质，与学习、记忆和精神行为密切相关，自身抗体的产生出现严重的精神神经障碍，常与病毒性脑炎、精神病相混淆，特点是青年女性多见、常伴畸胎瘤，治疗的关键一步是解除肿瘤。因为该病报道较少，不知各位有无其他诊治经验？