抗NMDA受体脑炎-医联

主诉病史

女性，20岁，因发热5d，抽搐3d于2015年3月12日入本院。患者于2015年3月7日出现发热，体温37.8〜38.6°C，伴鼻塞、流涕等不适，在社区医院行抗感染治疗（具体用药不详）后体温基本正常，3d前安静状态下突发尖叫并倒地、意识不清、双眼上翻、四肢抽搐、伴尿失禁及舌咬伤，症状持续数分钟自行停止，意识约在抽搐停止后10余分钟后逐渐恢复，2h后抽搐再次发作，形式与第1次基本相同，遂入当地县人民医院，行头部MRI及腰穿、脑电图检查未见明显异常，诊断为病毒性脑炎，给予抗癫痫、抗病毒等治疗后患者仍间断抽搐，并出现精神行为异常，主要表现为尖叫、不认识熟悉的人、偏执等，随后转入本院。

查体辅查

【体格检查】体温37.6℃，血压120/70mmHg，神志清楚，有幻觉，双侧瞳孔等大等圆，直径约4.0mm，光反射灵敏，鼻唇沟等称，伸舌不合作，四肢肌力、肌张力基本正常，无病理征，颈强2指，克氏征（－），心肺听诊未见明显异常。【辅助检查】腰椎穿刺检查：脑脊液压力210mmH2O，细胞数65X106/L，淋巴细胞占90%，潘氏试验（－），蛋白0.39g/L，糖、氯化物正常，抗酸杆菌（－），隐球菌（－），单疱病毒抗体、巨细胞病毒抗体及EB病毒抗体（－）。血常规示淋巴细胞百分比60%，大小便常规、血生化、输血前全套、ENA全套、肿瘤全套、胸片、全腹部彩超未见明显异常。诊断为病毒性脑炎，给予激素、抗病毒、抗癫痫等治疗1周后患者体温正常，但仍频繁抽搐，并出现意识模糊。 2015年4月19日再次行腰椎穿刺术：脑脊液压力130mmH20，细胞数25X106/L，潘氏试验（+），蛋白0.55g/L，糖、氯化物正常，抗酸杆菌（－），隐球菌（－），单疱病毒抗体、巨细胞病毒抗体及EB病毒抗体（－）；复查头部MRI平扫及增强检查未见明显异常；脑电图检查未见明显异常。经患者家属同意后将患者脑脊液及血液送武汉康圣达医学检验所检测自身免疫性脑炎抗体，结果显示脑脊液抗NMDAR抗体阳性，血清抗NMDAR抗体弱阳性。

诊断处理

【诊断】最终确诊为抗NMDA受体脑炎。【治疗】在激素治疗基础上立即给予丙种球蛋白冲击治疗5d后患者神志逐渐转清，抽搐发作次数减少，但仍有幻觉、对熟悉的人陌生感，且患者出现口-舌-面异常活动。

随访讨论

治疗2周后患者对熟悉的人陌生感消失，但幻觉及口-面-舌异常活动仍未减轻，再次给予丙种球蛋白冲击治疗5d，并给予强的松15mg/d维持，抗癫痫药物给予丙戊酸钠及拉莫三嗪，抽搐及幻觉消失，口-面-舌异常活动明显减轻后患者带药出院，随访3月患者一直服用抗癫痫药物及激素，患者基本恢复正常。