主诉 病史

患者，男性，70岁，泡沫尿1年余，加重伴双下肢水肿2周，患者1年无明显诱因出现泡沫尿，尿量正常，尿液混浊，无尿频尿痛，有尿急，无血尿、腰痛，无口腔溃疡，无脱发，无光过敏，无关节疼痛，无恶心呕吐，无咳嗽咳痰，无胸闷胸痛，无心累气紧，无夜间阵发性呼吸困难，无夜间高枕卧位，患者未在意亦为行任何治疗，近2月患者无明显诱因下出现双下肢凹陷性水肿，后进行性加重，伴有乏力，双上肢水肿，遂于我院就诊，查生化：尿素氮7.2mmol/L、肌酐67umol/L、尿酸300umo/L、白蛋白25g/L、白球比例1.00,尿常规：尿蛋白4+、隐血弱阳性、红细胞（-）、白细胞（-）； 24小时尿蛋白：5699↑g/24h；尿蛋白：尿微量白蛋白261.00mg/dl、24h尿微量白蛋白5611.50mg/24h、尿白蛋白比肌酐465.24mg/mmol；血常规：白细胞计数 11.10x109/L 、中性粒细胞% 76.4％、淋巴细胞17.7%、 血红蛋白 151g/L、 血小板计数 345×109/L，予金水宝胶囊（3片，tid）、奥美沙坦酯（1片，qd）口服，克赛（4000AxaIU，qod）皮下注射，1周后于我院门复诊，双下肢较前稍有好转，为行进一步诊治收治入院。有前列腺炎数十年。余病史无特殊。

查体 辅查

辅助检查：血常规、大便常规+隐血、凝血功能、C-反应蛋白、甲功等未见明显异常。 尿常规：蛋白质 阳性(++++)↑， 红细胞(镜检) 0/HP， 白细胞 阴性(-)。 生化：白蛋白 25↓g/L，白球比例 1.00↓，尿素 4.1mmol/L，肌酐 69μmol/L，尿酸 331μmol/L，甘油三酯 3.17↑mmol/L，胆固醇 9.81↑mmol/L，高密度脂蛋白 1.41mmol/L，低密度脂蛋白 7.23↑mmol/L，估算肾小球滤过率 104.5ml/min/1.73m2，电解质等未见明显异常。 感染指标：βD-1,3葡聚糖(真菌) 阴性，肺炎病毒、肝炎病毒等病毒感染指标未见明显异常； 免疫电泳：血轻链κ 4.230↓g/L，轻链λ 1.75↓g/L，KAP/LAM 2.417；尿轻链κ 0.020↑g/L，轻链λ <0.05g/L，KAP/LAM 0.500；血免疫固定电泳、尿免疫固定电泳均未见明显异常； 尿蛋白：24h尿微量白蛋白 3540.00↑mg/1.50L，尿白蛋白比肌酐 319.35↑；24小时尿蛋白 4298↑mg/1.50L； 免疫：抗肾小球基底膜抗体、P-ANCA、C-ANCA 、ANA、ENA（-），抗双链DNA 、补体C3、补体C4 25mg/dl、免疫球蛋白均未见明显异常； 肿瘤标记物:糖类抗原199 35.70↑U/mL，神经元特异性烯醇化酶 19.83↑ng/mL余未见明显异常； 血清蛋白电泳：Albumin 38.0↓％，Alpha1 5.4↑％，Alpha2 16.1↑％，β 28.0↑％，γ 12.6％；骨髓穿刺涂片：骨髓增生活跃，粒红巨三系增生活跃，血小板散在或成簇可见。髓片中浆细胞占1.5%。 X-ray：两肺纹理增多，两肺下野结节影（乳头影可能）；右侧肺门影增浓；脊柱退行性变。另见右侧膈肌局部隆起。腰椎退行性改变，腰椎序列失稳。两侧肠管内积粪积气影，腰椎退变。 胸部CT：右肺上叶及两肺下叶慢性炎症；左肺上叶小结节；两侧胸膜肥厚粘连；主动脉弓旁一枚增大淋巴结显示；主动脉钙化；附见双侧甲状腺肿伴左侧结节。 上腹部CT：双肾囊肿；左肾下极微小结石待排；双侧肾上腺增粗，密度减低；十二指肠乳头旁小憩室。 盆腔CT：膀胱憩室可能；前列腺增大伴钙化；乙状结肠冗长，乙状结肠及直肠壁均匀增厚。  B超：胆囊壁胆固醇结晶，右肾囊性灶，考虑肾囊肿，前列腺增大伴钙化，肝胰体脾膀胱未见明显异常，双侧输尿管未见明显扩张； 肾脏病理：诊断：肾淀粉样变（λ轻链型）。

诊断 处理

 诊断：1、淀粉样病肾损害（γ轻链型） 2、肾病综合征 3、慢性肺炎 4、慢性肾脏病1期 治疗：1、注意休息，避免感染，低盐优质蛋白饮食；    2、傲坦、立普妥口服、低分子肝素皮下注射等治疗，待游离轻链结果回报后进一步拟定化疗方案。  

随访 讨论

肾内科门诊随访，定期监测血常规、肝功能、肾功能、电解质、尿蛋白定量等。首次复诊时间2-3周。