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泡沫尿1年，双下肢水肿1月
主诉 病史
患者，女，69岁 主诉: 泡沫尿1年，双下肢水肿1月。 现病史: 患者一年前无明显原因出现泡沫尿，否认肉眼血尿、尿频尿急尿痛，初未予以重视，后双下肢出现凹陷性水肿，伴纳差乏力，无眼睑水肿，无胸闷胸痛、未见明显发热，无口腔溃疡、畏光、皮肤粘膜淤点瘀斑、皮疹，中度腹水，无黄疸、肝掌、蜘蛛痣。2016-4-22因脑梗死入住医院就诊时查生化：白蛋白25.7g/L↓ 肌酐68umol/L，尿酸410umol/L，胆固醇15.19mmol/L↑，甘油三酯5.61mmol/L↑，尿沉渣镜检：蛋白（++），隐血（+），白细胞47.8/um↑。同年9-7日，再次因脑梗死就诊，查尿沉渣镜检：蛋白（+++），隐血（++）。生化：白蛋白：26.0g/L，甘油三酯：7.21mmol/L，胆固醇18.61mmol/L↑特定蛋白检验：尿微量蛋白>319mg/L↑,尿免疫球蛋白G>51.5mg/L↑，尿转铁蛋白>32.4mg/L↑,α1微球蛋白>173mg/L，尿κ型轻链>404mg/L，尿λ型轻链>222mg/L，考虑肾病综合征。经治疗后（具体治疗药物不详），下肢水肿的症状未见好转。于2016-9-19再次就诊，20小时尿量1100-1500ml，24小时尿蛋白4.939g-6.375g↑。白蛋白14g/L-20.2g/L↓，肌酐87umol/L-120umol/L↑，血钾2.80mmol/L↓。DIC 凝血酶时间23.0s↑，纤维蛋白原5.08g/L↑，D-二聚体1.20ug/ml，考虑肾病综合征。经输人血白蛋白、利尿治疗后，患者蛋白尿、低蛋白血症改善不明显，于016-10-7至我院急诊就诊，查血常规：白细胞9.97×10^9/L↑，中性粒细胞百分比70.2%↑，血红蛋白141g/L，DIC：Fg5.8g/L，D-二聚体0.65mg/L，生化：天冬氨酸氨基转移酶46-49IU/L↑，碱性磷酸酶207IU/L↑，γ-谷氨酰基转移酶101IU/L，白蛋白16-19g/L↓，肌酐115-128umol/L↑；尿液分析：蛋白质（+++），潜血（++++）；心电图：T波轻度改变。考虑肾病综合征，经低分子肝素、奥克、速尿、白蛋白等治疗后，症状未见改善，今为行肾穿刺活检入院。 患病以来，患者神清，精神欠佳，食纳大减，睡眠正常，大、小便无殊，体重近期 无明显变化。
查体 辅查
专科情况: T 37.0℃，P 78次/分，R 19次/分，BP 125/76mmHg，神清，两肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心率79次/分，律齐，腹膨隆，肝肋下未及，双肾区无叩痛，移动性浊音阳性。双下肢中度水肿，压之可凹陷。左侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌力正常。 辅助检查： 1、肾脏情况： 【尿蛋白定量】5185mg-9941mg/24h， 【尿六联蛋白】尿微量白蛋白 621.00↑mg/dl，尿转铁蛋白 31.40↑mg/dl，尿免疫球蛋白G 181.00↑mg/dl，尿α1微球蛋白 37.40↑mg/dl，NAG活性 0.80U/L，尿视黄醇结合蛋白 12.45↑mg/L，24h尿微量白蛋白 1863.00↑mg/24h，24h尿转铁蛋白 94.20↑mg/24h，24h尿免疫球蛋白G 543.00↑mg/24h，24h尿A1微球蛋白 112.20↑mg/24h，尿液肌酐 13.23mmol/L，尿白蛋白比肌酐 469.39↑，24H尿量 0.30， 【肾功能】尿素 4.8mmol/L，肌酐 128↑μmol/L，尿酸 292μmol/L，估算肾小球滤过率（EPI公式） 36.84ml/min/1.73m2， 【肾脏彩超】右肾大小约 98×39 mm，左肾大小约 96×40 mm。双肾实质回声增强，请结合临床；双肾动脉血流参数未见明显异常。 【肾穿刺活检病理】肾淀粉样变性。 2、继发因素及感染： 【血免疫固定电泳】IgG 阳性(+)↑，IgA 阴性(-)，IgM 阴性(-)，κ 阳性(+)↑，λ 阴性(-)， 【尿免疫固定电泳】κ 阳性(+)↑，λ 阴性(-)， 【抗肾小球基底膜抗体】 0， 【ANCA】P-ANCA 阴性(-)，抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（PR3） 0，抗中性粒细胞胞浆抗体靶抗原（MPO） 0，C-ANCA 阴性(-)， 【ENA抗体谱】抗核抗体(IFA) 阴性(-)，抗双链DNA IgG(ELISA) 29.9IU/mL，抗RNP/Sm抗体(印迹法) 阴性(-)，抗Sm抗体(印迹法) 阴性(-)，抗SSA抗体(印迹法) 阴性(-)，抗Ro-52抗体(印迹法) 阴性(-)，抗SSB抗体(印迹法) 阴性(-)，抗SCL-70抗体(印迹法) 阴性(-)，抗PM-Scl抗体(印迹法) 阴性(-)，抗Jo-1抗体(印迹法) 阴性(-)，抗着丝点蛋白B抗体(印迹法) 阴性(-)，抗增殖细胞核抗原抗体(印迹法) 阴性(-)，抗双链DNA抗体(印迹法) 阴性(-)，抗核小体抗体(印迹法) 阴性(-)，抗组蛋白抗体(印迹法) 阴性(-)，抗核糖体P蛋白抗体(印迹法) 阴性(-)，抗线粒体-M2抗体(印迹法) 阴性(-)， 【抗心磷脂抗体】抗心磷脂IgG(ELISA) <2GPL/ml，抗心磷脂IgM(ELISA) <2MPL/ml，抗环瓜氨酸肽抗体IgG(ELISA) 1， 【肿瘤标记物】神经元特异性烯醇化酶 32.28↑ng/mL，细胞角蛋白19 4.31↑ng/mL，糖类抗原125 414.70↑U/mL，糖类抗原199 54.50↑U/mL， 【甲状腺功能】未见明显异常， 【βD-1,3葡聚糖(真菌)】 78.41pg/mL， 【中段尿培养】未检出解脲支原体及人型支原体 ，真菌培养未生长 ↑，细菌培养二天未生长 ↑， 【血游离轻链】游离κ轻链 >175.00↑mg/L，游离λ轻链 25.30mg/L，游离κ/λ轻链 6.92， 【HIV/HBV/HCV】阴性
诊断 处理
诊断: 1、淀粉样变肾损害2、慢性肾脏病3期3、肾病综合征4、淀粉样变5、高血压3级6、腔隙性脑梗死7、盆腔积液，女性8、腹水 治疗：患者69岁女性，因泡沫年1年，双下肢水肿1月入院。有高血压病20余年，入院前半年左右曾两次脑梗。入院后查：尿素 4.8mmol/L，肌酐 128↑μmol/L，尿酸 292μmol/L，尿蛋白定量 5185mg-9941mg/24h，血免疫固定电泳示IgG 阳性(+)↑、κ 阳性(+)↑，尿免疫固定电泳：κ 阳性(+)↑，IgG 840mg/dl，总蛋白 41↓g/L，白蛋白 16↓g/L，甘油三酯 4.22↑mmol/L，总胆固醇 12.38↑mmol/L，钙 1.82↓mmol/L，肿瘤标记物示神经元特异性烯醇化酶 32.28↑ng/mL、细胞角蛋白19 4.31↑ng/mL、糖类抗原125 414.70↑U/mL、糖类抗原199 54.50↑U/mL，ANCA、抗GBM抗体、ENA抗体谱、HBV/HCV/HIV/RPR、甲状腺功能未见异常，考虑肾病综合征，异常球蛋白血症（今年9.28骨穿提示浆细胞6.5%）。入院后予络活喜降压，克赛抗凝，立普妥降血脂等治疗。为明确肾脏病理，排除禁忌症后于2016年10月18日行肾穿刺活检，术后病理诊断为轻链型肾淀粉样变性。经科室讨论后建议患者行PD（万珂联合地塞米松）方案治疗，但患者因家庭经济等原因表示暂不接受PD方案治疗，选择常规化疗方案（地塞米松+沙利度胺+环磷酰胺）治疗。于2016年10月21日至24日行地塞米松20mg/d静脉点滴治疗4天，10月22日行CTX0.6g治疗一次，10月22日开始给予口服沙利度胺75mg每晚一次治疗，同时给予泰嘉、克赛抗凝，罗盖全、碳酸钙D3补钙，奥克护胃，地奥司明改善微循环等治疗。患者既往骨穿提示浆细胞6.5%，予完善头颅平片，胸椎、腰椎MR未见明显骨质破坏，无高钙血症（1.8mmol/L)，现无合并MM依据，建议血液科门诊随访，必要时3月以后再次行骨髓穿刺检查，评估病情。患者目前病情稳定，予带药出院。
随访 讨论
1、肾病科门诊随诊，定期复查血常规、尿蛋白定量、肝肾功能、血免疫球蛋白等相关检查。神经内科门诊随访脑梗塞。2、注意休息，预防感冒，避免使用肾毒性药物。3、出院带药： 泰嘉25mg/片，每日一次，每次两片，口服（注意出血情况，如出现牙龈出现、黑便、皮下瘀斑瘀点情况，停药并及时就诊）； 克赛4000单位/支，每日一次，每次一支，皮下注射（注意出现情况，如出现牙龈出血、皮下瘀斑瘀点情况，停药并及时就诊，血白蛋白大于30g/L可停用）； 沙利度胺25mg/片，每晚一次，每次三粒，口服（定期复查血常规，勿自行减量或停药，需专科医师指导）； 地奥司明450mg/片，每日两次，每次一粒，口服； 立普妥20mg/片，每日一次，每次一片，口服（定期复查血脂及肝功能）。4、门诊配药： 络活喜5mg/片，每日一次，每次一片，口服（监测血压）； 雷贝拉唑10mg/片，每日一次，每次一片，口服； 碳酸钙D 600mg/片，每日一次，每次一片，口服； 5、血液科门诊随访，建议3个月后再次行骨髓穿刺术检查，评估病情。6、骨科门诊随访胸4、8椎体血管瘤情况。7、一个月后至我院行病情评估，再次行TCD方案治疗。
发布于 17-07-11 16:32