自身免疫性肝病（AIH/PBC重叠综合征）-医联

主诉病史

患者，女，62岁主诉：发现肝功能异常2年，尿黄，乏力1年。现病史：患者于2年前发现肝功能异常，在当地医院就诊，诊断不明，予保肝治疗，于1年前出现乏力，尿黄，无腹痛腹胀，无牙龈出血，到我院。查肝功能： ALT：139U/L，AST：127U/L，TBiL：31.5umol/L，DBiL：16.3umol/L。ALP: 761U/L，GGT：780.7IU/L。总蛋白：69.4g/L，白蛋白：39.7g/L，球蛋白：29.7g/L，血清自身抗体：ANA：１：３２０阳性，SMA：阴性，AMA：１：１００阳性，AMA-M2：阴性，LKM-1：阴性，SLA/LP：阴性，病毒标志物：抗HCV-Ab 阴性，HBsAg 阴性，HBsAb 阴性，HBeAg 阴性，HBeAb 阴性，HBcAb 阳性。后于2011.1.29至我院就诊，肝功能：（1/27）Alb 38.4g/L，ALT 109.0IU/L，AST 101.0IU/L, LDH 181U/L，直胆15.0umol/L，总胆28.40umol/L。行肝穿，病理示10余个小叶范围，小叶结构尚保留，小叶内散在点状灶性坏死，门管区中至重度炎症，淋巴细胞集聚呈淋巴滤泡样结构伴胆管炎及胆管坏死性肉芽肿，肝界板破坏伴界面肝炎，MOSSON显示们管区纤维化伴间隔形成，考虑AIH-G3S2,PBC,type3。1.31起予以强的松龙10mg bid+AZA50mg qd+优思弗2#bid口服治疗。2011.3.17因WBC2.54.*10^9/L,故停用AZA，强的松龙加量至20mg bid。2011.4.20复查肝功能ALT 218IU/L，AST 283IU/L, 直胆32.2umol/L，总胆44.4umol/L,r-GT1158.8U/L。后患者ALT维持在100U/L，总胆维持在20-30umol/l左右，2011.7.6强的松龙改为10mg tid。2011.8.31ALT214U/L，总胆22.9U/L，加用至10mg qid。2011.11.23ALT 402IU/L，AST 129IU/L, 直胆9.4umol/L，总胆27.7umol/L,r-GT723.1U/L.将强的松龙减量至30mg qd。现患者为求进一步诊治入院。　患者自起病以来，精神可，胃纳可，大便如常，小便如常，睡眠尚可，饮食未见异常，体重未见明显下降。既往史：10年前有甲亢病史，正规服用药物６年后，甲功正常，停药；98年行子宫肌瘤摘除术。

查体辅查

查体：神清，气平，精神可。皮肤巩膜无黄染，无皮疹，皮肤无瘀点瘀斑，浅表淋巴结未及肿大。肝掌（-），蜘蛛痣（-）。双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。心律齐，未及杂音。腹软，全腹无压痛，无反跳痛。Murphy征（-）。移浊（-），双下肢不肿。NS（-）。主要实验室检查：肝功能：（12/7）白蛋白 39.4g/L ，谷丙转氨酶 144.0IU/L H，谷草转氨酶 56.0U/L γ-谷氨酰转肽酶 648.2U/L H，碱性磷酸酶 301U/L 总胆红素 23.90umol/L H，直接胆红素 8.0umol/L （12/1）白蛋白 39.8g/L ，谷丙转氨酶 262.0IU/L H，谷草转氨酶 104.0U/L γ-谷氨酰转肽酶 753.3U/L H，碱性磷酸酶 296U/L 总胆红素 19.50umol/L H，直接胆红素 7.5umol/L （11/25）白蛋白 37.5g/L ，谷丙转氨酶 241.0IU/L H，谷草转氨酶 80.0U/L 乳酸脱氢酶 282U/L ，总胆红素 14.80umol/L ，直接胆红素 5.6umol/L 血常规：（12/7）白细胞计数 5.58X10^9/L ，红细胞计数 4.03X10^12/L 血红蛋白 130g/L ，嗜中性细胞% 47.3% ，血小板计数 132X10^9/L （11/25）白细胞计数 6.66X10^9/L ，红细胞计数 3.89X10^12/L 血红蛋白 127g/L ，嗜中性细胞% 68.4% ，血小板计数 116X10^9/L 血沉：（11/25） 34mm/h 出凝血系列：（11/25）PT 10.6秒，APTT 19.9秒 L，FIB 3.39g/l ，PTINR 0.90R 细菌涂片：（12/7）霉菌（涂片）未找到，葡萄球菌未找到血电解质：（12/1）钠 147mmol/L H，钾 3.9mmol/L ，氯 108mmol/L （11/25）钠 145mmol/L ，钾 4.0mmol/L ，氯 107mmol/L 血脂：（12/7）甘油三酯 2.03mmol/L H，总胆固醇 9.65mmol/L 高密度脂蛋白 2.36mmol/L H，低密度脂蛋白 6.17mmol/L （11/25）甘油三酯 1.91mmol/L ，总胆固醇 9.51mmol/L 高密度脂蛋白 2.45mmol/L ，低密度脂蛋白 5.86mmol/L 尿常规：（11/26）尿蛋白 negmg/dl ，白细胞（镜检） 1.3/HP ，红细胞（镜检） 0.4/HP 血气电解质：（11/25）碳酸氢根浓度 27.7mmol/L ，Na+ 139mmol/L ，K+ 3.6mmol/L CL- 106mmol/L ，PH 7.461 血液免疫球蛋白：（11/25）IgM 0.74g/L ，IgA 1.52g/L ，IgG 9.01g/L 高敏C反应蛋白：（11/25） 0.51mg/l 肾功能：（11/25）肌酐 62.2umol/L ，尿素氮 9.90mmol/L ，尿酸 391.00umol/L 空腹血糖：（11/25） 5.15mmol/L 二小时血糖：（11/25） 9.18mmol/L 尿常规：（11/25）尿白细胞500/ul ，白细胞（镜检） 18.0/HP H，红细胞（镜检） 0.6/HP 粪便常规+粪便隐血检验报告：（11/25）阴性特殊检查： 11/25 B超：肝光点稍密，胆囊壁稍毛糙 11/25 胸片：两肺纹理增多；心影饱满、主动脉结突出。 11/28 B超：甲状腺回声增多，血流信号增多；甲状腺右叶低回声团块；双侧颈部目前未见明显肿大淋巴结图像；双侧甲状旁腺区目前未见异常肿块图像。

诊断处理

诊断：自身免疫性肝病（AIH/PBC重叠综合征）治疗：予低盐低脂饮食，强的松龙40mg qd口服3月效果不佳，故入院后从11.25-11.30予强的松龙15mg早，10mg晚，从12.1日起减量至15mg qd治疗原发病，辅以耐信护胃，福善美治疗骨质疏松，阿法迪三补钙，同时予TAD、易善复、甘利欣保肝，优思弗退黄，力平之调脂，优思弗退黄及调节免疫，乐托尔调节肠道菌群，得舒特调节肠道动力，可乐必妥预防感染等对症支持治疗。

随访讨论

现患者肝功能好转，一般情况可