自身免疫性肝病-医联

主诉病史

老年女性，主诉：反复身目黄染4年余。既往史无特殊。

查体辅查

查体：神清，定时定向力正常，皮肤巩膜轻度黄染，无皮疹瘀斑，无肝掌、蜘蛛痣、胸前毛细血管扩张，心肺无特殊，腹膨隆，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿。辅查：肝功ALT 115 AST 96 GGT 1121 ALP 392 ALB 41 DB 12.8 PT 12.1 自免肝系列 ANA 阳性1:3200周边+胞浆，AMA 阳性1:3200，AMA-M2(+)。肝炎病毒、甲功、铜蓝蛋白、三大常规、AFP、大便找肝吸虫、溶贫二项均未见异常。MRCP：肝脏结节性肝硬化改变，MRCP史肝内外胆道所见，考虑硬化性胆管炎可能性大，慢性胆囊炎、胆囊结石，左肾下极结节，考虑错构瘤，左肾多发囊肿。肝穿刺病理示：符合原发性胆汁性肝硬化（G3-4S2-3），不排除重叠自身免疫性肝炎。

诊断处理

诊断：重叠综合征（原发性胆汁性肝硬化，自身心免疫性肝炎，硬化性胆管炎？）胆囊结石班慢性胆囊炎，左肾错构瘤，左肾囊肿。治疗：优思弗利胆，护肝、降酶、退黄等对症支持治疗。

随访讨论

自身免疫性肝炎早期予激素治疗，原发性胆汁淤积性肝硬化用优思弗利胆，但是肝硬化成都仍可逐渐加深，当出现反复黄疸，肝合成代谢功能明显减退时预后查，肝移植是达到慢性肝衰竭时的首选治疗方法。