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患者女性,26岁,因“腹胀3个月伴加重10 d”于2016 年10月10日入本院。患者3个月前无明显诱因出现腹胀,就诊于本院消化内科,行相关检查提示:肝硬化、巨脾、门静脉高压、重度贫血,血常规提示三系明显降低,行骨髓穿刺提示:缺铁性贫血。
诊断为:门静脉高压,脾功能亢进,经系统保肝,降门静脉压治疗后有所好转出院,患者自诉腹胀加重10 d,为求进一步诊治入本院,门诊以“脾功能亢进”收入本科。病程中患者无发热、盗汗,无胸闷、气短、咳嗽、咳痰,无恶心、呕吐,无腹痛,平时有挑食习惯,睡眠质量稍差,大小便如常,体质量无明显减轻,无其他不适症状。既往:8年前体检发现轻度贫血,但未在意。否认其他病史。查体:生命体征平稳,贫血貌,皮肤、巩膜无黄染,无肝掌,蜘蛛痣,腹部膨隆,无腹壁静脉曲张,无压痛、反跳痛及肌紧张,Murphy征阴性,脾大,肋下平脐约6 cm,左侧过前正中线约4 cm,质韧,光滑,肝、肾区无叩击痛,移动性浊音阴性,肠鸣音2次/ min,未闻及气过水声。
IPH又名特发性非肝硬化性门静脉高压、班替氏综合征、肝门静脉硬化症、闭塞性静脉病变等,是一种由肝内周围门静脉分支阻塞和狭窄引起的门静脉高压症。该病全世界均有报道,在地中海地区、印度、日本等国家发病率相对较高,且男女发病率具有地域差异,美国和欧洲以女性多见,而印度则以男性多见,随着卫生条件的改善,近年来发病率逐渐下降。