主诉 病史

患者：男性，45Y 主诉：发热20余天 病史：患者20余天前无明显诱因出现发热，最高体温达40.5℃，诉体温升高时伴有腰背部及双膝关节疼痛，有畏寒、寒战，有头痛、头晕，左手腕因提重物局部承重有局部散在瘀点，就诊于外院，行骨髓穿刺检查考虑恶性组织细胞病，血常规示WBC 2.8*10E9/L，NEUT 72.2%，Hb 117g/L,PLT 192*10e9/L，予派拉西林钠他唑巴坦钠及左氧氟沙星抗感染，护肝、护胃等对症治疗后，仍有发热。

查体 辅查

查体：生命体征平稳，神清，左侧手腕处局部见散在瘀斑，未触及淋巴结肿大，无胸骨压痛。 辅查：骨髓穿刺检查：考虑恶性组织细胞病。血常规示WBC 2.8*10E9/L，NEUT 72.2%，Hb 117g/L,PLT 192*10e9/L 肥达反应，伤寒、副伤寒抗体阴性，结核感染T细胞检测阴性。

诊断 处理

诊断：发热（查因） 治疗：入院后完善相关检查： 血常规示WBC 1.79*10E9/L，NEUT 62.6%，Hb 115g/L,PLT 130*10e9/L。PET-CT检查所见:1、肝门区、小网膜囊、腹膜后（胰头后方）数个肿大淋巴结代谢活跃；脾脏增大并代谢活跃灶；全身中轴骨及四肢长骨近段骨髓代谢活跃；以上所见，可符合恶性组织细胞病。遂骨髓穿刺检查提示：骨髓见分类不明细胞伴吞噬细胞增多。流式结果示：送检标本中可见CD34+细胞占有核细胞总数0.1%，其免疫表型未见明显异常；淋巴细胞中T细胞占淋巴细胞87.4%，CD4：CD8=0.88，未见明显异常；NK细胞占淋巴细胞3.5%，未见明显异常；成熟B细胞占淋巴细胞5.5%，为多克隆B细胞。考虑患者为血液肿瘤性疾病引起的“噬血细胞综合征”，后予患者CHOPE（CTX 1.2g d1，THP 50mg d2，VP16 0.1g d1-d5，VCR 2mg d1）方案化疗，同时予水化、碱化、止呕、护肝治疗，化疗后患者出现粒缺，并发热，予亚胺培南西司他丁1.0g 静滴抗感染治疗。

随访 讨论

讨论：1.嗜血细胞综合征又称嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)，属于组织细胞增生性疾病。是一类以巨噬细胞异常活化导致吞噬大量血细胞为特征的罕见的一组临床综合征。 2.典型临床及实验室特征包括：发热、肝脾肿大、淋巴结病、血细胞减少、低纤维蛋白血症、高铁蛋白血症和高甘油三酯血症。 3.发病机制：先天性：遗传性（常隐、<1岁，50%家族史） 获得性：1）感染性：EB病毒、巨细胞病毒： 2）肿瘤性：血液肿瘤：淋巴瘤（T、NK/T常见-，可能与EB感染有关），淋巴结肿大不明显，诊断难）非血液性肿瘤（转移瘤、胃癌及恶性畸胎瘤） 3）风湿、自身免疫性（SLE、AS、血管炎、成人Still's病等） 4）免疫缺陷状态（免疫抑制剂及细胞毒性药物）、器官、造血干细胞移植后 4,。预后：淋巴瘤相关HPS生存率为8％，感染和自身免疫性疾病相关HPS生存率为83％。