主诉 病史

患者以身体肥胖伴心悸一个月为主诉入院。患者一个月前自觉心慌，无呼吸困难，无胸闷气短。家人诉患者近期肥胖，且肤色渐黑，嗓音低沉。来我院就诊。既往健康，月经不规律。

查体 辅查

神志清楚，语言流利。视力视野正常，双侧瞳孔等大正圆，直径3.0毫米，光反射灵敏。向心肥胖，身体未见紫纹，上唇胡须明显。四肢色素沉着明显。术前皮质醇明显升高。小剂量地塞米松实验不能抑制，大剂量地塞米松实验抑制。核磁共振见鞍内占位，垂体柄右偏。

诊断 处理

诊断:垂体微腺瘤ACTH型，首选手术治疗。因其蝶窦气化良好，适合经蝶手术。术中刮出瘤体呈黄色，质软。

随访 讨论

术后患者监测皮质醇进行性下降至正常，治愈出院。 讨论: 垂体ACTH腺瘤”又称Cushing病，其临床表现为Cushing综合征，是一种目前能够通过手术治疗而有机会得到根治的疾病。手术切除是ACTH腺瘤的首选疗法。 专家认为，对大腺瘤伴蝶鞍扩大、视交叉受压者，手术治疗多数为时已晚、难根治且预后不佳。所以，手术对象主要是早期微腺瘤病例，可以达到微腺瘤选择性摘除而生物学根治和保存垂体功能的双重目的。手术根治成功者，术后垂体-肾上腺轴出现暂时性功能低下，提示选择性腺瘤摘除获得成功，又提示下丘脑-垂体-肾上腺轴在持久皮质醇分泌亢进之后，清除ACTH腺瘤而进入了懒性反应阶段，需约一年时间才能逐步恢复。所以，这是ACTH微腺瘤手术根治的最佳指标。垂体次全切除后，多需永久性替代治疗。 由于ACTH腺瘤通常仅仅是一个微腺瘤，甚至MR片子上“肉眼都很难确定”的一类瘤子，而且手术的彻底与否，对于疾病的预后有着异乎寻常的意义，所以手术的技术要求是需要极其严格的筛选，一般推荐个人有年平均垂体瘤手术量50例以上，其中微腺瘤手术超过20例的大夫主刀，使用显微镜或者内窥镜不限。而且需要考虑该大夫所在医院为大型医学院附属医院，有完备的神经外科手术设备，有实力比较强大内分泌科支持为好。