女,57岁,因"怕热、多汗10+年,易饥、多食、体重下降2+周"入院。10+年出现怕热、多汗,2+周前出现饱食后易饥饿,伴活动后双下肢酸软,体重下降2 kg
本院查甲功:三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、TSH均明显升高,甲状腺抗体正常。头颅核磁共振(MRI):垂体窝扩大,鞍内见一不均质肿块,椭圆形,约1.6 cm×2.0 cm,边界清楚(图1),诊断为垂体瘤?病程中无头痛、恶心、呕吐、无视野缺损、视力减退、眼睑下垂,无溢乳。查体:生命体征平稳,皮肤潮湿,无突眼及视野障碍,全身皮肤可见弥漫性色素沉着,甲状腺Ⅱ°肿大,质软,活动度可,无压痛,未闻及血管杂音。心界临界大小,心率84次/min,律齐,各瓣膜区无杂音,腹软,肝脾不大。双手细颤阴性,无杵状指,胫前无黏液性水肿。双下肢踝关节粗大。 辅助检查:三大常规、肝肾功均正常。血钾2.8 mmol/L,24 h尿钾29(参考值25~100)mmol/24h。性激素结合球蛋白(SHBG)>250.0(参考值(女):绝经后16.8~125.2)nmol/L。生长激素(GH)、催乳素(PRL)、促黄体生成素(LH)、促卵泡激素(,FSH)、孕酮、睾酮、雌二醇均在正常范围。甲状腺彩超:甲状腺增大。甲状腺摄碘率:6 h 88.2%,24 h 95.3%。心电图、心脏彩超未见异常。双踝关节X片示踝关节内侧关节面骨质小囊样改变。骨密度示:骨质疏松。视野检查:未见视野缺损。促肾上腺皮质激素(ACTH)激发前:皮质醇(Cor)197.27(参考值118.64~618.02)nmol/L,ACTH31.62(参考值7.2~63.3)pg/ml;激发后30min:Cor363.90 nmol/L,ACTH>2000Pg/ml;激发后60min:Cor413.35 nmol/L,ACTH>2000 pg/ml。曲谱瑞林试验结果:LH、FSH呈绝经后改变。奥曲肽(生长抑素)抑制试验结果:TSH被抑制到基础值的12%,T3被抑制到基础值70%。
经蝶垂体瘤切除术后病理结果:垂体腺瘤。免疫组化:TSH、PRL均(+)、GH、ACTH均(-)(图2)。术后6 d复查血钾4.2 mmol/l。术后2h垂体MRI示:考虑肿瘤残余,建议术后放射治疗,故行γ刀治疗。
垂体TSH分泌瘤无特殊发病年龄,亦无显著的性别差异,可表现为甲状腺毒症和(或)肿瘤压迫鞍区周围结构产生的占位效应,临床上以血清FT3、FT4水平增高伴TSH不被抑制;甲状腺激素释放激素激发试验、T3抑制试验无反应或奥曲肽试验阳性为显著特征,确诊靠肿瘤免疫组化染色TSH(+),切除肿瘤后症状和甲状腺功能改善。本病例基本符合上述特点,故垂体TSH分泌瘤诊断明确。