主诉 病史

患者，女性，24岁，0-0-0-0，因"发现生殖器异常6年"入院。 患者6年前发现外生殖器异常，平素一直无月经，无畏寒发热，无周期性腹痛，无明显腹胀，无里急后重，无尿频尿急尿痛，当时前往当地医院就诊，建议大学毕业后再就诊治疗，为求进一步诊治，今来我院就诊，查妇科彩超：幼稚子宫，双侧附件未见明显异常。生殖激素无明显异常。拟“处女膜闭锁”收住入院。 既往体健。

查体 辅查

查体：T 37.1℃ P 85次/分 R 19次/分 BP 124/93mmHg 一般情况尚可，肛诊：外阴：阴毛呈倒三角型分布，大小阴唇发育良好，仅在阴道外口见一浅凹陷，子宫未触及，双附件未及包块、无压痛。 辅助检查：1、我院（2015.12.5）妇科彩超：幼稚子宫，双侧附件未见明显异常。女性生殖激素检测无异常。2、艾迪康医学体验中心（2015.12.23）染色体核型分析：外周血经培养后进行染色体核型分析（400带，G带），见46条染色体，数目正常。性染色体为XX，为女性核型。染色体结构未见明显异常。 我院（2015.12.5）妇科彩超：幼稚子宫，双侧附件未见明显异常。女性生殖激素检测无异常。艾迪康医学体验中心（2015.12.23）染色体核型分析：外周血经培养后进行染色体核型分析（400带，G带），见46条染色体，数目正常。性染色体为XX，为女性核型。染色体结构未见明显异常。

诊断 处理

诊断：先天性无阴道 手术：腹腔镜下前庭粘膜上提阴道成形术。 全麻成功后，患者取膀胱截石位，常规消毒皮肤，铺巾。术中见大小阴唇发育良好，仅在阴道外口见一浅凹陷。在脐孔下方做一个1厘米的小切口，用Verers针穿刺进腹，建立气腹，用1厘米的trocar穿刺进腹，置镜扫瞄：见一极小子宫，双附件外观无异常，盆底无积液。术中诊断：先天性无阴道。决定行腹腔镜下前庭粘膜上提阴道成形术。 1.在两侧下腹部分别做二个0.5厘米的小切口，置入操作钳，腹腔镜下引导从阴道外口一浅凹陷处向膀胱与直肠间穿入两穿刺针。 2.置入膀胱镜检查发现膀胱内未见穿刺针。 3.两穿刺针内置入肠线，分别从两侧下腹部二个0.5厘米的小切口处牵出、并固定。 4.留置导尿管，阴道内用肠线穿置一皮片及一直径3cm大小球状物和2个1cm厚的皮帽，末端肠线用小纱布固定。放出余气，撤去手术器械，皮肤消毒后内缝。手术经过顺利，术中出血3毫升，麻醉效果满意。术后病人血压121/78mmHg，麻醉苏醒后返回病房。

随访 讨论

先天性无阴道系因双侧副中肾管发育不全，几乎均合并先天性无子宫或仅有始基子宫，极个别患者有发育正常的子宫，卵巢一般正常。手术方法有多种，可采用乙状结肠代阴道、盆腔腹膜成形，但各有利弊。因本患者阴道外口见一浅凹陷，可行前庭粘膜上提阴道成形，前庭粘膜与阴道粘膜成分功能更接近，提高术后性生活质量。