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主诉:周期性腹痛半年。患者,女性,16岁,半年前出现周期性腹痛,进行性加重。当地医院检查诊断为先天性无阴道。
查体:妇检:外阴正常,阴道外口处可见一浅陷凹。直肠腹部可扪及增大子宫,有压痛。B超提示:子宫可见大约2x3cm大小液性暗区,可以宫腔积血。双侧附件未见异常。
诊断:先天性无阴道 处理:阴道成形术,已乙状结肠代阴道形成。同时引流宫腔积血并将人工阴道与子宫相接。
先天性无阴道,双侧副中肾管发育不全的结果,几乎均合并子宫发育异常,其发病率为1/4万,染色体为46xx 。本例患者有正常子宫,所以因为月经来潮而无法排出造成周期性疼痛,实属罕见。