主诉 病史

患者女性，31岁，因“二尖瓣置换术后5年余，咳痰、咳嗽1周”入院。患者5年前因“风湿性二尖瓣狭窄”在我科行“二尖瓣机械瓣膜置换术”，术后患者恢复良好，复查未见异常。患者一周前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，伴发热，无胸闷、气促、心悸、头晕等症状，为进一步治疗入院。 既往史：否认“肝炎、结核、糖尿病”等病史，有“酒精”过敏史。

查体 辅查

查体：体温：39.0℃，血压:94/64mmHg。神清，营养差，体型消瘦，精神疲弱，急性病容，中度贫血貌，睑结膜苍白，呼吸稍促，口唇苍白。双侧颈静脉无怒张，肝颈征阴性。双肺呼吸音粗，右肺底可闻及湿罗音。心率100次/分，心律齐，听诊机械瓣膜音质清脆，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛、反跳痛。未触及腹部包块，肝脏、脾脏肋下未触及。双下肢无浮肿。四肢肌力V级，肌张力正常。生理反射存在，病理征未引出。 入院时查血常规：WBC：14.4×10E9/L，GRANR:0.725,RBC:3.72×10E9/L，Hb：87g/L。肝肾功能、电解质结果基本正常。血钾：3.14mmol/L。血沉：90mm/h; CRP:60mmol/L，胸片报告：1.右中下肺炎；2.二尖瓣置换术后。

诊断 处理

根据患者病史、查体、辅助检查入院时初步诊断：1. 右中下肺炎；2.二尖瓣置换术后。入院予抗感染、化痰、对症退热治疗，但效果不佳。患者反复高热，复查胸片报告“右下肺不张”。行支纤镜见右中央支气管新生物，右中间支气管完全被肿物堵塞，右中下叶无法进入，取病理活检未见癌细胞，为炎性肉芽肿。胸部CT考虑右中下肺肿物、纵膈淋巴结肿大。曾考虑肺癌的可能性。多次血培养未见细菌生长。入院后于双侧腹股沟出现多个约0.5cm×0.5cm的淋巴结，行淋巴结活检报告Longerhans细胞组织细胞增生症。入院后抗生素治疗效果不佳，患者此期间仍反复高热及倦怠、虚弱、厌食。2009-5-4始患者头皮出现4个1×2cm肿物，可触及波动感，右锁骨上区可触及1.5×2.0cm大小淋巴结，左侧外耳道有黄色液体流出。头皮肿物穿刺抽出黄白色粘稠脓液。行右颈部淋巴结活检见淋巴结腔内有白色脓液。行骨髓穿刺术未发现血液病。5月13日头皮肿物穿刺液及右锁骨上淋巴结脓液培养均为马尔尼菲青霉菌。从而明确病因为真菌（马尔尼菲青霉菌）感染，5月16日将抗生素由舒普深改为两性霉素B抗真菌治疗，治疗后患者发热症状消退，全身情况明显好转，两性霉素B治疗约3周患者基本康复，予出院，出院后改口服伊曲康唑抗真菌治疗。最后诊断：1. 马尔尼菲青霉菌病。2.风心二尖瓣置换术后。

随访 讨论

马尔尼菲青霉菌是近代新发现的一种深部致病真菌，主要临床表现为畏寒、发热、咳嗽、消瘦、贫血、皮疹、皮下脓肿、肝脾浅淋巴结肿大、骨质破坏等，病死率极高。已知多种野生竹鼠自然带菌，本病的感染途径是马尔尼菲青霉菌从呼吸道、消化道、皮肤伤口侵入致病，但确切的传播方式仍在研究探索中，人与人之间的传播尚未证实。 从近年的一些资料提示患者的免疫功能存在紊乱。马尔尼菲青霉菌侵入人体后可能在免疫功能低下或缺陷时，如患各种严重感染、传染病、恶性肿瘤、艾滋病等的基础上致病。临床可分两个类型：1.进行性播散型，多见于婴幼儿，体内的马尔尼菲青霉菌数量多，全身广泛多脏器组织受侵，病变严重，痰、脓、血、病变组织可培养出马尔尼菲青霉菌。2.局限型，多见青壮年患者，体内马尔尼菲青霉菌数量较少，注要分布于单核巨噬细胞系统，表现为局灶性间质性肺炎、肝脾、淋巴结或骨髓中有散在灶性病变，有较多淋巴细胞侵润及脓肿形成，血培养阴性。 马尔尼菲青霉菌病罕见，临床表现复杂多样，因此诊断困难，以下几点可供诊断参考：1）机体免疫功能低下；2）全身真菌播散的表现：畏寒发热、消瘦乏力、咳嗽咳痰、皮疹、多发皮下结节或脓肿、肝脾及浅淋巴结肿大等；3）白细胞显著升高及贫血；4）抗生素治疗无效；5）血清学检查出现马尔尼菲青霉菌的特异性抗体；6）病理组织切片或涂片发现桑葚状细胞团；7）真菌培养出马尔尼菲青霉菌。 本例患者为心脏瓣膜置换术后，体质弱，免疫力差，并且居住的地点位于卫生条件极差、潮湿肮脏的城中村出租屋，住宿环境差，此两者为易感该病的重要因素。该病的主要症状如畏寒发热、消瘦乏力、咳嗽咳痰、多发皮下脓肿、浅淋巴结肿大等症状均在本例患者身上表现，病变累及全身多处，感染部位包括多处皮下软组织、中耳、多处淋巴结、肺部等，并且特殊表现为多处皮下脓肿，用抗生素包括高级抗生素治疗无效，使用一般的抗真菌药如大扶康亦效果不佳，必须使用两性霉素B才能达到治疗效果。该例患者开始时诊断上不能明确，因为该病为罕见病，如无马尔尼菲青霉菌培养证据很难想到是该病。获得的经验是对于满足免疫力低下条件的患者如有多处感染表现（尤其多发皮下脓肿）并且抗生素治疗无效需高度怀疑特殊种类真菌感染的可能性。