患者女,78岁,主诉:牙龈发红2个月。 现病史:患者2个月前开始出现牙龈发红,反复破溃,自述上膛有起疱史,自行涂擦“碘甘油”和含漱“氯己定含漱液”,未见明显疗效。1年前曾因眼部不适、发痒,于眼科就诊,诊断为结膜炎。否认皮肤病损。 既往史:高血压病史10年,药物控制良好;否认糖尿病等其他系统病史;否认乙肝、结核等传染病史;否认家族遗传病史;否认药物过敏史。
检查:全口牙龈充血、发红,呈剥脱性龈炎状,可见散在糜烂面,探针试验(+),揭皮试验(+),尼氏征(-),见图1、2、3、4。16腭侧牙龈可见一大小约为0.5cm*0.5cm糜烂面,可见残留疱壁,探针试验(+),揭皮试验(+),见图5。全口口腔卫生欠佳,可见软垢、菌斑。 左侧眼外眦稍红肿。 组织病理学检查:复层鳞状上皮黏膜基层下疱,符合良性黏膜类天疱疮。
诊断:根据临床表现、组织病理学检查诊断为良性黏膜类天疱疮。 治疗:根据患者临床表现,全身情况,给予全身口服用药和局部含漱。醋酸泼尼松片50mg/日,同时给予氯化钾缓释片和碳酸钙D3片补充血钾和血钙。局部含漱西帕依固龈液。随后根据患者口内临床表现,减少醋酸泼尼松片剂量,一般为1-2周,减量5mg。待病情控制后进行全口超声龈上洁治。同时需要定期复查眼部疾患及血生化、便常规等指标。
随访:经过5个月后治疗,现服用醋酸泼尼松片10mg/日。口内黏膜未见糜烂充血面及疱损,见图1、2、3。 讨论:良性黏膜类天疱疮是一类慢性皮肤黏膜病,属于自身免疫性疾病,需要和牙周炎、糜烂型扁平苔藓、天疱疮相鉴别。牙周炎较严重时可以出现牙龈红肿、坏死,但是探针试验和揭皮试验为阴性;糜烂型扁平苔藓也可以表现出剥脱性龈炎状表现,较难鉴别,但是扁平苔藓糜烂面周围可见珠白色花纹;与天疱疮相鉴别时可以借助组织病理学检查、免疫学检查(如Dsg1、Dsg3、BP180)。良性黏膜类天疱疮是一种慢性进展性疾病,可导致严重的局部并发症。如,当萎缩性瘢痕和纤维化累及眼结膜,本病将最终导致失明,因此该疾病需要早期明确诊断,以免延误病情。