主诉 病史

15岁女性患者后，4周前无明显诱因下出现双小腿、双足背及双手背红色皮疹，后逐渐出现双侧颊部、腰骶部及臀部皮疹，一直未予诊治，3周前出现左侧踝关节疼痛，无红肿，自行外敷后疼痛减轻，后出现右侧踝关节疼痛，于外院诊断为系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 急性肾损伤，予谷胱甘肽抗氧化、塞来昔布、扶他林消炎止痛及泼尼松45mg（30/11）、羟氯喹0.1g bid治疗，关节疼痛缓解、皮疹消退。

查体 辅查

查体：T：38.5℃ P：102次/分 R：29次/分 BP：156/96mmHg 鼻部皮肤见散在淡红色皮疹，双小腿皮肤见色素沉着，未见皮疹、瘀斑。右颌下扪及一黄豆大小淋巴结，活动可，无压痛，质中，余浅表淋巴结未触及肿大。脸部淡红色碟形红斑，心肺听诊未闻及异常，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无浮肿。 辅查： 1.HGB85g/L、尿蛋白2+、尿潜血3+，血白蛋白22.9g/L、补体C3 0.09g/L、补体C4 0.02g/L，血肌酐151umol/l，Coombs试验阳性，ANA滴度1:3200，dsDNA阳性” 2.骨髓涂片提示：骨髓增生活跃，粒、红系比例正常，铁染色示缺铁，建议做铁蛋白检查。 3.胸片提示双下肺炎症。

诊断 处理

诊断：1、I型呼吸衰竭；2、急性左心衰；3、咯血查因：狼疮性肺炎可能；4、肺部感染；5、系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎，急性肾损伤，狼疮血液系统损害，狼疮心脏损害 左房左室增大 二尖瓣关闭不全（轻度） 三尖瓣关闭不全（轻度）心包积液 心功能Ⅲ级 治疗：入院后予以甲强龙、丙球抑制免疫反应，持续血透、抗感染、降压、面罩吸氧等治疗。但患者仍出现进行性血压升高、呼吸循环功能衰竭。后家属强烈要求出院并回当地治疗。

随访 讨论

出院后一周，患者死亡。狼疮性器官损害是SLE的严重表现，是全身免功能紊乱的体现，容易出现循环衰竭，除了以上常规措施，尚可考虑血浆置换以清除自身免疫性抗体，但费用可想而知。