主诉 病史

患者，男，19岁，以"发现第二性征发育不良2年"入院， 患者自述2年前自觉无胡须、无腋毛，无阴毛，喉结小，未变声，患者至青春期性器官不发育，第二性征缺如，智力发育正常，身材较同龄人偏矮，体型偏胖，皮肤白嫩，外观年龄小于实际年龄。自发病以来，有阴茎勃起，无遗精。

查体 辅查

入院查体： BMI30.04Kg/m2，指间距155cm，上部量77cm，下部量81cm，坐高82cm。可见少量胡须，无喉结，无腋毛，乳房肿大，未触及乳核，无触痛，无溢乳。无阴毛。阴茎牵长2cm，睾丸容积2ml，质软，右侧睾丸蚕豆大小，质软。 辅助检查：男性激素系列：血清睾酮测定TES<0.69nmol/L，血清游离睾酮F-TEST10.50pmol/L。雌性激素系列血清雌三醇测定UE3<0.24nmol/L，血清孕酮测定PRG0.96nmol/L，血清雌二醇测定E2<73.40pmol/L。SHBG 37.10nmol/L。PRL 589.00mIU/L。 GRH 0.19mIU/L。 戈那瑞林兴奋试验 -15分 0分 15分 30分 60分 90分 120分 LH（mIU/ml）2.03 1.92 10.06 11.20 10.30 8.31 6.89 (0.80-7.60) FSH(mIU/ml) 2.78 2.87 4.47 4.94 5.04 4.93 5.19 (0.70-11.10) HCG兴奋试验 基础值 24h 48h 72h 血清睾酮：(nmol/L) <0.69 2.21 4.30 6.14 血清游离睾酮：(pmol/L) 9.67 17.21 27.79 37.46 垂体MR平扫+增强,诊断意见:鞍内占位病变，先天胚胎残存囊实性瘤可能大。嗅球MR平扫:嗅球MR平扫未见异常。

诊断 处理

诊断：低促性腺激素性性腺功能减退症，鞍区占位病变，高泌乳素血症，肥胖症 治疗：人绒毛膜促性腺激素2000u每周三次肌肉注射。

随访 讨论

随访：高泌乳素血症，患者拒绝进一步检查，建议定期复查血清泌乳素，必要时口服溴隐亭治疗。 讨论：肥胖者多伴有性腺功能减退，垂体促性腺激素减少，睾酮对促性腺激素的反应降低。同时伴有糖、脂代谢及内分泌系统等紊乱。