中年女性,因“反复发热伴淋巴结肿大7 个月”入院。起病初当地曾诊断为“亚急性甲状腺炎”,予口服地塞米松( 5 mg /d) 2 个月后无效,且渐出现发热伴阵发性干咳,予“头孢呋辛”抗感染治疗症状仍反复,后考虑“Ⅲ型肺结核”。予异烟肼+ 利福平+ 乙胺丁醇联合抗结核治疗,复查肺部CT 示左肺病灶逐渐吸收好转。仍有反复发热伴全身大量皮疹,右侧颈部肿物较前增大伴有压痛,查PETCT示全身多处多发性淋巴结肿大,恶性淋巴瘤累及右肺上叶、右肺中叶及左锁骨,并脾大。淋巴结病理活检示慢性化脓性炎,抗酸染色( - ) 。予“亚胺培南西司他丁”治疗后体温正常但出现以双手掌为主的全身多处大片红色结节伴有瘙痒及轻压痛。停药2 周后再次出现发热,伴有颈部淋巴结肿大。该患者有长期下乡史,否认外伤史、冶游史、吸 毒史、宠物及鼠类接触史。
查体:体温38℃,心率86 次/min,呼吸频率20次/min,血压90 /60 mmHg,颜面部水肿,全身可见数个红色结节,约米粒大小,突出于皮面。颈部、左颌下、双侧腋窝、双侧腹股沟可触及数个大小不等淋巴结,质稍硬,活动一般,轻压痛。右颈部可触及一约5 cm × 7 cm 肿块,质硬, 与周围粘连,活动度差,轻压痛。双肺呼吸音清,未闻及明显干湿性啰音,心腹无异常。 实验室检查: 血常规: 白细胞14. 44 × 109 /L( 中性粒细胞0. 787,) ,血红蛋白( Hb) 83. 7 g /L; 尿常规: 蛋白质+ + ,潜血弱阳性,C-反应蛋白82. 17 mg /L; 肝功能: 白蛋白32 g /L,球蛋白46. 9 g /L; 电解质、凝血四项、D-二聚体、肿瘤标志物、输血前检查、自身抗体、补体、抗链球菌溶血素、类风湿因子正常; 甲状腺功能: 血清游离三碘甲状腺原氨酸测定1. 3 pmol /L;免疫: IgM 2. 42 g /L, IgG 35 g /L, IgA 2. 13 g /L; T 细胞亚群: 总T 细胞80. 8%,CD4 30. 5%,CD841. 3%,CD4 /CD8 0. 74。颈部B 超提示双侧颈部大血管旁探及数个低回声团。肺部CT 示( 图1) 两肺上叶Ⅲ型肺结核。骨髓细胞学为反应性骨髓象,临床贫血属增生性。骨髓活检未见明显异常。再次予异烟肼和利福平联合莫西沙星和头孢西丁治疗,复查肺部CT 示:左锁骨头及胸骨体部多发骨质破坏并周围组织肿胀; ( 2) 两肺上叶Ⅲ型肺结核前后所见大致相同; ( 3) 两肺下叶炎症,两侧胸腔积液; ( 4) 左侧乳房结节影。骨ECT 示( 图3) 全身多处骨代谢活跃,考虑骨结核或骨转移瘤。胸骨组织培养显示温度双相型马尔尼菲青霉菌( PM) 生长。
诊断:马尔尼菲青霉病 治疗:先后予两性霉素B 脂质体、伊曲康唑抗真菌后患者症状、辅查胸部CT病灶均较前明显缓解。 1005 -2194( 2013) 05 -0409 -03
该疾病属于少见病,易误诊漏诊,纵观该患者病史早期病史倾向于淋巴结炎、甲状腺炎、或淋巴结肿瘤,而随着呼吸道症状得逐渐显现,从影像学上倾向于结核诊断,感觉此时应通过T-spot、真菌D、纤支镜痰培养等多方位检查进一步排查结核,但该换抗结核治疗症状可部分缓解而影像学改变不明显,此次更应考虑真菌感染或肺部恶性病变可能,活检是诊断的金标准,而对于此类菌在沙氏琼脂培养基中PM 在室温( 25℃) 培养时呈菌丝型并产生特征性可溶性红色素,在37℃培养时呈酵母型生长,培养又以骨髓和淋巴结的阳性率最高,组织培养需要2 周。故该病的诊断较困难,临床需注意肺部感染的鉴别。