患者女,58岁,以"烦渴、多饮、多尿、体重减轻28天,伴头胀1天。"为主诉入院。 患者于28天前在口服红霉素后,出现烦渴、多饮、多尿,饮水量增多(日饮水量约7L),喜冷饮,最长可忍受的饮水间隔时间约2h,尿量增多(尿量与饮水量相当),夜尿增加(7-8次/夜),伴体重减轻,近28天体重减轻约7-8斤,同时伴有食欲不振、烦躁,饮水后烦躁可消失。近3天晨起出现肩背、上肢肌肉酸痛,活动后缓解。1天前无明显诱因出现头晕、头胀。
体格检查:双下肢无水肿。 辅助检查:垂体MRI:垂体及垂体柄略饱满,垂体良性增生待出外,双侧鼻甲肥大。骨代谢标志物(女):25-羟基维生素D3VitD3 8.24ng/ml,血清骨钙素测Osteoc19.38ng/ml。甲功甲炎:FT3 4.4400pmol/L,FT4 15.6000pmol/L,TSH0.6249mIU/L,TPOAb0.7200IU/mL,TGAb1.8100IU/mL。HBA1C:5.8%. (尿)渗透压检查(折射计法):(尿)渗透压检查mOsm57mOsm/Kg.H2O,比重SG1.001。 OGTT: 0分 30分 60分 120分 180分 葡萄糖测定(mmol/L): 6.50 11.77 13.83 9.49 6.90 胰岛素测定(mIU/L): 5.57 17.73 52.28 49.26 20.48 C肽(pmol/L): 466.45 1137.90 2512.26 2925.49 1625.24 垂体MRI:垂体及垂体柄略饱满,垂体良性增生待出外,双侧鼻甲肥大。肝胆脾胰彩超:脂肪肝,肝内囊性病变,胆囊壁欠光滑。肺CT:右肺小结节影,纵隔淋巴结肿大。肝囊肿?腰椎骨密度测定:腰椎骨密度正常。双髋关节骨密度测定:髋关节骨量减少。心电:正常。 改良季氏试验: 尿量(ml) 尿比重 尿渗透压(mOsm/Kg.H2O) 12:00-15:00 1080 1.003 132 15:00-18:00 780 1.002 100 18:00-21:00 1200 1.001 100 21:00-6:00 1300 1.001 100 6:00-9:00 1100 1.001 57 9:00-12:00 1500 1.001 57 禁水加压试验: 尿量(ml) 尿比重 尿渗 血渗 体重(kg) 心率(次/分) 血压(mmHg) 0:00 550 1.010 400 308.12 66.0 74 140/900 6:00 400 1.009 357 - 64.5 137 119/96 7:00 30 1.003 132 - 64.5 128 110/86 8:00 50 1.004 169 - 64.0 134 117/102 9:00 60 1.004 169 - 64.0 130 133/110 10:00 50 1.005 207 335.77 64.0 97 130/94 10:00进入平台期后予以垂体后叶素6u肌肉注射, 11:00 40 1.013 507 337.48 64.0 77 137/92 12:00 50 1.010 394 335.57 63.0 91 126/96 患者注射垂体后叶素后口渴感缓解。性激素六项:血清睾酮测定TES 1.54nmol/L,血清促黄体生成素测定LH 19.00mIU/mL,血清促卵泡刺激素测定FSH 83.70mIU/mL,血清雌二醇测定E2<73.40pmol/L,血清泌乳素测定PRL267.00mIU/L,血清孕酮测定PRG 0.91nmol/L。 血清生长激素测定:血清生长激素测定GRH 0.27mIU/L。胰岛素生长样因子-1IGF-1 89.80ng/ml。 皮质醇节律测定: 8:00 15:00 24:00 血浆皮质醇(nmol/L) 349.50 420.80 814.70 血浆促肾上腺素皮质激素(pg/ml)23.81 10.73 60.85 8:00 15:00 24:00 血浆皮质醇(nmol/L) 202.80 172.00 99.74 血浆促肾上腺素皮质激素(pg/ml)13.62 18.27 13.62 肾素-血管紧张-醛固酮卧立位试验: 醛固酮 血管紧张素I 血管紧张素II 卧位(ng/mL) 0.12 0.55 41.0 立位(ng/mL) 0.14 2.80 67.0
诊断:中枢性尿崩症 高血压3级(极高危组) 糖调节受损 治疗:弥凝半片日1次口服,氨氯地平降压,补钙治疗。
禁水加压试验,主要用于存在烦渴、多饮、多尿、低比重尿患者的诊断。中枢性尿崩症患者,禁水后尿量仍多,多数患者尿比重<1.010,尿渗透压<血浆渗透压;注射加压素后尿渗透压明显增加。部分性尿崩症者,尿渗透压增加达注射前的10-50%;完全性尿崩症者上升值≥50%。