主诉 病史

患者，女，29岁，以"无月经来潮，人工月经治疗3年"入院， 患者为足月顺产儿，出生体重3kg，自幼生长发育正常，智力与同龄人无差异，学习成绩较好。患者19岁未出现月经来潮，就诊于当地医院，妇科超声提示"幼稚子宫"，化验提示FSH、LH偏低，染色体为（46，XX），予雌孕激素行人工月经周期治疗后月经来潮，停药后停经，阴毛、腋毛未长出，乳房未发育。3年前开始规律应用雌孕激素治疗，人工月经周期为30天，每次行经5-7天，经量少，经血颜色为黑褐色，带少量血块，阴毛、腋毛长出，乳房发育。现计划妊娠。

查体 辅查

入院查体：无明显异常。 辅助检查：血清泌乳素测定PRL184.00mIU/L。 促性腺激素系列：血清促卵泡刺激素测定FSH0.83mIU/mL，血清促黄体生成素测定LH1.22mIU/mL。 男性激素系列：血清睾酮测定TES2.86nmol/L，血清游离睾酮F-TEST11.79pmol/L，性激素结合球蛋白SHBG72.80nmol/L，血清雄烯二酮测定AND5.53nmol/L，血清脱氢表雄酮及硫酸酯测定DHS6.00umol/L。 雌性激素系列：血清孕酮测定PRG0.77nmol/L，血清雌三醇测定UE3<0.24nmol/L，血清雌二醇测定E2<73.40pmol/L。 妇科超声:子宫附件区未见明显异常回声。垂体增强MR：部分空泡蝶鞍。腰椎骨密度：估量减少。 5日法戈那瑞林兴奋试验： 0分 30分 60分 120分 LH（mIU/mL） 0.11 4.46 4.70 4.41 FSH（mIU/mL） 1.47 3.50 3.93 4.90

诊断 处理

诊断：低促性腺激素性性腺低功 空泡蝶鞍 低骨量 治疗：应用戈那瑞林泵治疗。

随访 讨论

讨论：对低促性腺激素性性腺功能减退患者的治疗策略应该是首先用性激素替代治疗，可维持第二性征、撤退出血和预防骨质疏松，但当他们有生育的要求时用促性腺激素或GnRH脉冲泵治疗。先前的性激素替代治疗不会影响后来诱导精子发生或排卵治疗的疗效。