主诉:因停经85天 病史:患者,29岁,因停经85天于2014年6月10日就诊。自停经以来无下腹部疼痛,无恶心、呕吐等不适,无腹胀、腹泻等不适,无阴道排液、出血等情况。患者平素月经规律,月经周期30天,经期7天,月经量中,无痛经。末次月经:2014年3月15日。G2P1,于2011年6月阴道分娩一活女婴,有再生育要求。既往无手术史,无外伤史。
尿HCG阴性。 盆腔双合诊:外阴、阴道未见异常,宫颈表面光滑,已产型;左侧附件区未扪及异常,右侧附件可触及一包块,边界尚可;有压痛,无反跳痛。 盆腔B超检查提示:子宫大小正常,右侧附件可见一大小为6.1cm×5.2cm×3.0cm囊性包块。肿瘤标志物检查正常。患者拒绝手术治疗,给予口服黄体酮后月经来潮。2015年10月1日复查盆腔B超提示:右侧附件包块增大至9.1cm×7.5cm×5.0cm。完善相关术前辅助检查,结果均正常。
诊断:右侧卵巢肿瘤 治疗:10月3日在全身麻醉下行开腹探查手术。术中见盆腔无腹水,子宫、双侧卵巢及左侧输卵管均正常,右侧输卵管自壶腹部增粗形成一大小为 9.0cm×8.5cm×5.0cm囊肿,表面光滑,包膜完整。术中未行快速冰冻病理检查,行右侧输卵管囊肿剔除术。术后给予对症支持治疗。术后病理检查示:右侧输卵管交界性乳头状囊腺瘤,部分区域癌变,局灶呈肉瘤样分化。于10月10日在全身麻醉下行腹腔镜下右侧附件切除术+盆腔淋巴结切除术+大网膜切除术+阑尾切除术+左侧卵巢活检术。术后病理检查示:输卵管交界性乳头状肿瘤,由浆液性及子宫内膜样上皮成分构成,局部癌变(直径0.2 cm),部分分化较差,呈肉瘤样癌结构。免疫组化:AEI/AE3(分化较好区+++,分化差区+),CK7(分化好区+,分化差区一),CK20(分化较好区+,分化较差区一),ER(一),Vimentin(+),Ki-67指数15%一30%。卵巢、阑尾、大网膜及盆腔淋巴结均未见肿瘤(0/30)。术后诊断为:右侧输卵管恶性苗勒管混合瘤。术后给予卡铂+紫杉醇3疗程化疗。
随访:患者手术成功,术后2周后出院,目前一般情况较好。 讨论:恶性苗勒管混合瘤(MMMT)是女性生殖道恶性肿瘤之一,是罕见的高度恶性肿瘤。其典型组织学特点为癌和肉瘤样成分混合存在,癌样成分常为子宫内膜样、透明细胞样或乳头状浆液性,分化较差;肉瘤样成分似平滑肌肉瘤或纤维肉瘤,半数以上可出现骨骼肌、骨、软骨或脂肪等异源性成分。