主诉 病史

患者，女，29岁，因“停经85天”入院。自停经以来无下腹部疼痛，无恶心、呕吐等不适，无腹胀、腹泻等不适，无阴道排液、出血等情况。患者平素月经规律，月经周期30天，经期7天，月经量中，无痛经。G2P1，于2008年6月阴道分娩一活女婴，有再生育要求。既往无手术史，无外伤史。

查体 辅查

查体：意识清楚，心肺未闻及异常，腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。盆腔双合诊检查提示：外阴、阴道未见异常，宫颈表面光滑，已产型；左侧附件区未扪及异常，右侧附件可触及一包块，边界尚可；有压痛，无反跳痛。 辅查：盆腔B超检查提示：子宫大小正常，右侧附件可见一大小为6．1 cm×5．2 cm×3．0 cm囊性包块。肿瘤标志物检查正常。尿HCG阴性。患者拒绝手术治疗，给予口服黄体酮后月经来潮。6个月后复查盆腔B超提示：右侧附件包块增大至9．1 cm×7．5 cm×5．0 cm。完善相关术前辅助检查，结果均正常。

诊断 处理

术前诊断：右侧卵巢肿瘤。 处理：在全身麻醉下行开腹探查手术。术中见盆腔无腹水，子宫、双侧卵巢及左侧输卵管均正常，右侧输卵管自壶腹部增粗形成一大小为9．0 cm×8．5 cm×5．0 cm囊肿，表面光滑，包膜完整。术中未行快速冰冻病理检查，行右侧输卵管囊肿剔除术。术后给予对症支持治疗。术后病理检查示：右侧输卵管交界性乳头状囊腺瘤，部分区域癌变，局灶呈肉瘤样分化。2日后，在全身麻醉下行腹腔镜下右侧附件切除术+盆腔淋巴结切除术+大网膜切除术+阑尾切除术+左侧卵巢活检术。术后病理检查示：输卵管交界性乳头状肿瘤(见图1)，由浆液性及子宫内膜样上皮成分构成，局部癌变(直径0．2 cm)(见图2)，部分分化较差，呈肉瘤样癌结构(见图3)。免疫组化：AEI／AE3(分化较好区+++，分化差区+)，CK7(分化好区+，分化差区一)，CK20(分化较好区+，分化较差区一)，R(一)，Vimentin(+)，Ki-67指数15％一30％。卵巢、阑尾、大网膜及盆腔淋巴结均未见肿瘤(0／30)。术后诊断为：右侧输卵管恶性苗勒管混合瘤。术后给予卡铂+紫杉醇3疗程化疗。

随访 讨论

患者术后6个月定期随访无特殊不适。 讨论：恶性苗勒管混合瘤(MMMT)是女性生殖道恶性肿瘤之一，是罕见的高度恶性肿瘤。该肿瘤最常见于子宫内膜，其次是阴道、官颈、卵巢，输卵管最少见，仅占所有MMMT的4％。多数患者为50—60岁的绝经后女性，平均年龄57．5岁。其典型组织学特点为癌和肉瘤样成分混合存在，癌样成分常为子宫内膜样、透明细胞样或乳头状浆液性，分化较差；肉瘤样成分似平滑肌肉瘤或纤维肉瘤，半数以上可出现骨骼肌、骨、软骨或脂肪等异源性成分输卵管癌变往往没有典型的临床症状，以往以盆腔包块、阵发性阴道排液和腹痛“三联征”作为输卵管癌的术前诊断依据。但近年来发现临床上同时出现“三联征”的病例并不多，而以盆腔包块伴阴道排液或阴道不规则流血的“二联征”多 见。本例患者术前也没有明确的“三联征”表现，而是以停经及盆腔包块为主要的临床表现，实属少见，最终患者因“附件肿瘤”进行手术，术中发现病变源于输卵管，术后病理检查提示输卵管交界性乳头状肿瘤，由浆液性及子宫内膜样上皮成分构成，局部癌变，部分分化较差，呈肉瘸样癌结构，符合MMMT的病理学诊断。