主诉 病史

中年女性，自2013无明显诱因出现咳嗽、闻到异常气味后会出现诱发或加重，有时候伴有白色泡沬痰，无气喘、无明显胸闷、无呼吸困难、无发热，自行服药（具体不详）药后可以缓解。今年4月份咳嗽症状加重，伴有白色泡沬痰，偶见血丝，并开始出现气喘，走路时会觉得疲累，休息后有好转，无伴夜间阵发性呼吸困难、可以正常睡眠。后在当地医院行胸部CT考虑诊断为：1.间质性肺病：硬皮病可能；2.支气管扩张症并感染，当地给予吸氧、抗感染、袪痰等对症处理有缓解。既往有肺结核病史，2005年车祸导致右侧下肢胫腓骨、锁骨骨折并行内固定手术；家族中父亲双手掌皮肤均存在对称性增厚并色素沉着，于四十多岁去逝，死因不详；爷爷死于肺病（具体不详）,母亲健在，姐弟双手掌皮肤也均存在对称性增厚并色素沉着。

查体 辅查

查体： T：36.9℃ P：108次/分 BP：98/71mmHg，SPO2 90%，双手掌及足底皮肤増厚，变硬伴有色素沉着，右下肢胫前部可见20CM左右手术疤痕，右肩部可见8CM左右手术疤痕，左肺呼吸音低，双肺未闻及干、湿性啰音。 辅查： 1.胸部CT示：1.双肺间质纤维化。 2.双肺上叶纤维、增殖、钙化灶，双侧胸膜增厚、粘连。双肺门及纵隔淋巴结钙化。 3.左肾小结石。 4.右侧第9肋陈旧性骨折。 2.足底皮肤活检提示：明显角化亢进，可见灶性棘层松解，鳞状上皮增生，上皮脚延长，真皮浅层血管周围灶性淋巴细胞浸润，病变考虑为先天性皮肤病。

诊断 处理

诊断：间质性肺炎 治疗：治疗以糖皮质激素为主，辅以阿斯美 2粒 tid 酮替芬 1mg qn 仁苏胶囊 150mg bid 耐信 40mg qd 氯化钾 0.5 bid。建议家庭氧疗、雾化治疗，警惕肺部感染。

随访 讨论

出院后，患者体力较前有好转，但不能耐受重体力活动，偶有气促。间质性肺炎(ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本改变，可表现为限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症。ILD 虽然不是恶性的，但后期肺间质广泛纤维化，容易出现呼衰，预后不佳。