患者为56岁中年男性,因发现左颈部肿物2月余入院。 患者2月余前无明显诱因出现 右侧颈部淋巴结肿大,无发热,无疼痛,无体重下降,无皮肤瘙痒等不适。后肿物逐渐增大并增多。至我院查血常规、肝功能、黄疸常规均未见明显异常。先患者为求进一步诊治收入我科。
入院后完善相关检查,颈部CT示:左侧锁骨上我、胸锁乳突肌深部、颈动脉鞘区见多个淋巴结,较大约29*11mm,边界清楚,内部回声均匀,内可见肺门结构,淋巴结门居中,遂行淋巴结活检,病理回报考虑淋巴结反应性增生改变,结合免疫组化,考虑Castleman Disease。胸腹部CT、头颅CT均未发现恶性肿瘤证据。骨髓穿刺活检提示未见肿瘤浸润。
诊断为Castleman Disease,多中心型。考虑采用全身系统治疗,方案同非霍奇金淋巴瘤。采用CHOP方案。并加强水化、碱化。过程顺利。
Castleman病(Castleman’s disease,CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一,临床较为少见。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点,部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。CD的病因未明。有作者提出免疫调节异常是CD的始发因素,少数多中心型可转化为恶性淋巴瘤。然多数病例追随结果并未转化为恶性肿瘤。局灶型CD均应手术切除,绝大多数患者可长期存活,复发者少。病理上为浆细胞型的局灶性CD,如伴发全身症状,在病变的淋巴结切除后也可迅速消失。多中心型CD,如病变仅侵及少数几个部位者,也可手术切除,术后加用化疗或放疗。病变广泛的多中心型CD只能选择化疗,或主要病变部位再加局部放疗,大多仅能获部分缓解。化疗通常选用治疗恶性淋巴瘤的联合化疗方案。自体造血干细胞移植也是一种治疗选择。本病为局灶性病变,预后较好,而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时,预后较差,易发性恶变转化或淋巴瘤等